小儿淀粉样变性病(pediatricamyloidosis)是淀粉样蛋白沉积于多种组织、器官引起多脏器功能障碍的全身性疾病。特别在肝、脾、肾、心脏、肾上腺、胰脏、胃肠组织、气管壁和血管壁内 [详细]

一、发病原因淀粉样变性的病因迄今尚未阐明，但可能与以下因素有关：1、理化因素：在动物实验中，可用细菌毒素如大肠埃希杆菌内毒素，以及抗毒素、血清、核酸、血浆球蛋白、甲胆蒽、胶状硫、硫脲嘧啶、黏多糖及γ射线等理化因素来制造淀粉样变性的模型 [详细]

一、继发性1、多继发于伴有组织萎缩，细胞坏死的慢性感染性疾病，如慢性骨髓炎，支气管扩张症，亦可并发于结核病，类风湿性关节炎，溃疡性结肠炎或局限性回肠炎的长期过程中，淀粉样蛋白沉积于肝脏，往往先有肝脏肿大，但不发生黄疸，到晚期脾，肾也都增大 [详细]

1、外周血：血红蛋白，白细胞计数及分类，血小板一般正常，仅11％患者血红蛋白500×109/L，由于淀粉样物沉淀导致脾功能减退所致 [详细]

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1、合并肾性尿崩症、高血钾症、肾功能衰竭。2、临床上常合并充血性心力衰竭，并呈进行性、顽固性发作。淀粉样变性所致心力衰竭难以处理，个别患者对洋地黄极度敏感，以至于发生严重乃至致死性的心律失常 [详细]

本症病因和发病机制尚未明了，预防重点：一是积极防治慢性感染性疾病；二是做好遗传咨询工作。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义 [详细]

1、钠盐摄入：水肿时应进低盐饮食，以免加重水肿，一般以每日食盐量不超过2g为宜，禁用腌制食品，少用味精及食碱，浮肿消退、血浆蛋白接近正常时，可恢复普通饮食 [详细]