小儿淀粉样变性病是怎么引起的

一、发病原因

淀粉样变性的病因迄今尚未阐明,但可能与以下因素有关:

1、理化因素:在动物实验中,可用细菌毒素如大肠埃希杆菌内毒素,以及抗毒素、血清、核酸、血浆球蛋白、甲胆蒽、胶状硫、硫脲嘧啶、黏多糖及γ射线等理化因素来制造淀粉样变性的模型,不过最常用的是酪蛋白,将10%酪蛋白5ml给兔子做皮下注射,每周2次,3个月后即可发生淀粉样变性。

2、免疫因素:淀粉样物沉积多伴有慢性或复发性感染或炎症性疾病如结核、瘤性麻风、梅毒等疾病,但不同国家和地区的发病率差别很大。据报道,印度约3/4(150/200)的继发性淀粉样变性系结核病引起,而北美极少。瘤性麻风伴发淀粉样变性以非洲、印度、东南亚、南美等地多见,发病率为3%~33%。其他如慢性骨髓炎、烧伤、截瘫伴褥疮、慢性肾盂肾炎、血吸虫病、囊性纤维化等疾病也较常并发此病。皮下注射海洛因(二醋吗啡)致慢性化脓性皮肤感染,以及有报道继发性淀粉样变性与人类免疫缺陷病毒感染有关,这些都支持了淀粉样物是抗原-抗体反应之结果,抗原-抗体复合物的直接沉积,或是过量的抗原-抗体反应时,淀粉样物是抗体合成中的副产品。有的研究还指出,在这过程中补体起重要作用。此外,有些自身免疫性疾病患者也可见淀粉样变性,最常见的是类风湿性关节炎,有报道1000例类风湿性关节炎患者随访10年后有3.1%因并发淀粉样变性而死亡;其次为强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮、进行性硬化症、Still病、银屑病关节炎、Reiter综合征、结节性多动脉炎、舍格伦综合征(干燥综合征)、Behcet病、溃疡性结肠炎、Crohn病及Wipple病等。

3、遗传因素:临床上,淀粉样变性常见于某些遗传性疾病如家族性地中海热、家族性淀粉样物多神经病变、家族性淀粉样物心肌病,中枢神经系统病变如Alzheimer病、Down综合征和遗传性大脑出血性淀粉样变性等,因而认为淀粉样变性与遗传有一定关系。

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