4、浆细胞疾病:若干浆细胞疾病会发生淀粉样变性,如多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、重链病等。Osserman等强调了Bence-Jones蛋白与淀粉样变性间的关系,认为淀粉样变性患者的Bence-Jones蛋白具有较大的与某些正常组织相结合的倾向,称之为致淀粉样物Bence-Jones蛋白。Glenner等通过氨基酸序列研究证实了某些淀粉样物纤丝和Bence-Jones蛋白的可变区相同,故轻链可变区的氨基酸序列与淀粉样变性密切相关。Glenner等还用胃蛋白酶(pH3.5,37℃)消化单株Bence-Jones蛋白,制造淀粉样物纤维,结果具有淀粉样物的典型电镜改变和特征性的染色反应。在AL蛋白中,λ轻链与淀粉样变性的关系比κ轻链更为密切,λ轻链也有β-折叠式结构。
5、肿瘤性疾病:有不少恶性肿瘤患者常并发淀粉样变性,如Hodgkin病、恶性淋巴瘤、免疫母细胞淋巴结病、重链病,以及直肠、肺、肝、肾及食管的癌症都可发生继发性淀粉样变性。
6、其他:长期血液透析致AH蛋白过度增加亦可伴发继发性淀粉样变性。
二、发病机制
1、淀粉样变性的确切发病原理不甚明了。总体认为,正常人不断有少量淀粉样物产生,而又不断地被机体的溶解机制所消除,两者达到动态平衡而不致有淀粉样物在体内沉积。只有当各种原因使淀粉样物产生过多,或是消除过少,或是两者兼有才使淀粉样物沉积。
2、在所有的淀粉样变性中,纤丝蛋白都有一种血清前质蛋白。因外界刺激导致能被沉积或被降解为淀粉样物纤丝的前质蛋白过度产生,使其血清浓度增高,或在某种情况下,淀粉样物前质蛋白基因突变使其基本结构改变,是导致淀粉样变性的一个因素。如在继发性淀粉样变性中,外界的某种刺激物促使巨噬细胞产生IL-1,IL-1刺激肝细胞产生大量的SAA,SAA一方面被分解代谢,而另一方面被降解为AA蛋白。在对淀粉样物敏感的小鼠中,给予外源性的SAA后可见其快速地掺合,进入淀粉样物纤丝。在体外,使用来自正常人血清或尿中纯化的天然的β2-M而导致淀粉样物纤丝的形成,从而推测在透析相关的淀粉样变性中,由于肾功能不全患者血清中β2-MG异常升高,而当今透析膜未能减少其浓度,致使异常升高的血清β2-MG为淀粉样变性的发生和发展创造了条件。又如在家族性多神经病变中,因单个氨基酸置换所形成的变异的前清蛋白可使正常的降解过程无效,或可以因形态的改变而导致变异的前清蛋白以淀粉样物纤丝的形式沉积。
月劳病病因:凡妇女生产(正产、流产、刮宫、引产)后,子宫内膜肌肉层、浆膜层都有不同程度的损伤,一般要6―7个星期才能彻底恢复,在此期间,夫妻同房是导致该病的主要原因[详细]
2020-01-08 17:38:05不排卵的原因有:1、垂体功能障碍:垂体腺瘤,席汉综合征,结核或梅毒肉芽肿。2、下丘脑障碍:分功能性和器质性两类。前者包括特发性间脑性无月经,心因性无月经,功能性高催乳素血症,神经性厌食症;后者包括间脑部肿瘤,脑炎后,头部外伤后[详细]
2020-01-08 17:38:06阴道斜隔的发生是由于在胚胎时期,致畸因素的作用引起的,其具体发病原因及作用机制如下所述[详细]
2020-01-08 17:38:06一、发病原因病因尚不完全明了。患者多伴有慢性输卵管炎,有报道该病与输卵管结核并存、也有发生于输卵管结扎之后者。二、发病机制原发性输卵管癌的病理变化如下:1、局部输卵管上皮全部为癌组织所代替[详细]
2020-01-08 17:38:05肾阴不足,肝火上亢所致的眩晕。肾藏精,肝藏血,肝血需要依赖肾精的滋养,肾精又需肝皿不断的补充,两者是互相依存,互相资生。肾精不足,可导致肝血亏虚。反之,肝血亏虚,又可影响肾精的生成[详细]
2020-01-08 17:38:04一、发病原因外阴天疱疮的发生需要诱因,某些药物、食物可诱发天疱疮[详细]
2020-01-08 17:38:021、平时所吃的油腻、辛辣的食物及化学合成的药物会加重肝脏的负担,致使血液循环不畅,这时肝脏充血并且下腹腔静脉受压,就导致肝火上升。2、肝火多由外界刺激引起,生闷气等都会引起肝火上升,所以调整自己的情绪也非常重要[详细]
2020-01-08 17:38:02如输卵管结核这种内生殖器结核一般认为是继发感染,盆腔脏器受累后病变可以向邻近器官直接蔓延,首先侵犯输卵管。输卵管黏膜的构造有利于结核杆菌潜伏,结核杆菌可在局部隐伏1~10年甚至更长,一旦机体免疫力低下,可重新激活而发病[详细]
2020-01-08 17:38:03职业性痤疮分为油痤疮和氯痤疮,二者的发病原因具体如下所述[详细]
2020-01-08 17:38:02(1)外感性发热:许多外界致病因素都可引起发热,其中以温热之邪最为重要,包括风邪、暑邪、燥邪及火邪。阴寒一类邪气引起的外感发热其势轻微[详细]
2020-01-08 17:38:02