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阵发性冷性血红蛋白尿

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阵发性冷性血红蛋白尿(paroxysmal cold hemoglobinuria ,PCH)是全身或局部受寒后突然发生的以血红蛋白尿为特征的一种罕见疾病 [详细]

阵发性冷性血红蛋白尿的发生与病毒、支原体、螺旋体感染有关。本症的溶血是由血中一种7SIgG冷抗体(Donath-Landsteiner抗体,称D-L抗体)所致。当温度降至20℃以下时,冷抗体即结合于红细胞上并激活补体 [详细]

阵发性冷性血红蛋白尿患者发生溶血,多为受寒后急性发病,但也有不明显者。数分钟或数小时后出现短暂的寒战、发热(高达40℃)、全身无力、腹部不适、腰背及下肢疼痛、恶心、呕吐。随后第1次尿液为血红蛋白尿,呈暗红色或黑色 [详细]

阵发性冷性血红蛋白尿的检查包括外周血细胞检查、含铁血黄素试验、冷热溶血试验及Coombs试验,其具体检查方法如下所述。1、外周血:发作时贫血严重,进展较迅速。急性期网织红细胞通常减少,但最终会出现网织红细胞增多 [详细]

阵发性冷性血红蛋白尿目前尚无有效治疗药物,以保暖及支持治疗为主,继发于梅毒等病的治疗主要是针对原发病。感染后的阵发性冷性血红蛋白尿在发作后的数天至数周后即可自发停止,但低滴度的D-L抗体可持续多年,慢性特发性患者可生存多年 [详细]

阵发性冷性血红蛋白尿患者可并发感染、血栓形成、胆石症及肾功能衰竭等,其具体并发症状如下所述。1、感染 阵发性冷性血红蛋白尿患者容易遭受各种感染,特别是呼吸道和泌尿道感染,感染又可诱发血红蛋白尿发作 [详细]

阵发性冷性血红蛋白尿的主要防治方法是妥善保暖,防止暴露于寒冷的环境中。保持良好的心态也非常重要,要保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神和坚强战胜疾病的信心。不要恐惧,只有这样,才能调动人的主观能动性,提高机体的免疫功能 [详细]

阵发性冷性血红蛋白尿患者应注意避免感染,尤其是上呼吸道感染。避免过分劳累或精神紧张,避免滥用药物。本病本虚,故平素应调和精神、调养身体,可适当锻炼以提高抵抗力。让患者有一个舒适、安静、空气清新的环境,使患者自我调养 [详细]

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