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不动纤毛综合征

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不动纤毛综合征(Immotileciliasyndrome,ICS)是由纤毛结构缺陷引起多发性的遗传病,为常染色体隐性遗传,包括异常Kartagener综合征及其他单基因病,发病率约1∶30000~1∶60000 [详细]

一、发病原因本病为常染色体隐性遗传。现已证实纤毛轴丝含有100多种多肽,任何1种多肽有缺陷,均可造成同样的病理结果。因此具有明显的遗传异质性 [详细]

发病早,往往在新生儿或婴儿早期发病,出现气道阻塞,呼吸困难,由于纤毛结构缺陷及清除功能障碍,可反复发生上呼吸道感染,慢性支气管炎或间质性肺炎,导致肺不张及支气管扩张,表现为咳嗽,咳脓痰,咯血,呼吸困难等症状,由于慢性鼻炎,鼻窦炎 [详细]

根据胸部X线平片、支气管造影、鼻窦X线平片、CT扫描等可以诊断支气管扩张、鼻窦炎和内脏移位。鼻和支气管黏膜活检,在电子显微镜下见到纤毛异常可以得到肯定的诊断。免疫学检查一般正常。患者胸部X线检查一般正常 [详细]

一、治疗增强体质,防止呼吸道感染,呼吸道反复感染的,治疗可用抗感染及促进痰液排除的药物;病变局限有手术适应证者应及时手术治疗,同时亦应注意治疗鼻窦炎。二、预后本症病变局限手术效果满意,预后良好 [详细]

由于慢性鼻炎、鼻窦炎,引起鼻窦内黏液或脓性分泌物潴留,鼻孔流脓。尚可有鼻息肉、额窦异常或其他鼻窦发育不全等。中耳和耳咽管纤毛异常,可致慢性复发性中耳炎、鼓膜穿孔、耳流脓。精子尾失去摆动能力可致不育症 [详细]

纤毛不动综合征在近亲结婚的地区发病率非常高,而且患者常有呼吸道阻塞性疾病、感染等病史。有些男性不育症患者的精子虽然有存活但是不能运动,而阻碍精子运动的原因就是由于精子鞭毛中轴丝的结构异常造成的 [详细]

上呼吸道感染,在寒冷的冬季发病较多 [详细]

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