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小儿淀粉样变性病应该做哪些检查

2020-01-08 17:34:14

1、外周血：血红蛋白，白细胞计数及分类，血小板一般正常，仅11％患者血红蛋白<100g>500×109/L，由于淀粉样物沉淀导致脾功能减退所致。

2、化检查：约25％患者有碱性磷酸酶增高，除考虑肝脏受累外，更多地认为是充血性心力衰竭所致，转氨酶胆红素在正常范围内，仅约3％患者可见增高，如有明显增高则常提示疾病已届晚期，合并肾病综合征者有半数出现胆固醇升高，29％有三酰甘油升高，另外，5％患者X因子缺陷，但很少引起出血，有20％的患者其血清肌酐≥180μmol/L，而半数患者则完全正常。

3、血清蛋白：约一半原发性淀粉样变性患者，其蛋白电泳中可见单克隆蛋白，若进一步作免疫电泳或免疫固定法，则阳性率可达72％，中位M蛋白14g/L(M蛋白)少数>30g/L，约1/4患者出现丙球蛋白血症，κ/λ为1∶2.3。

4、尿蛋白：在一组429例原发性淀粉样变性患者在就诊时73％有尿蛋白，约9％患者其浓缩尿电泳示白蛋白峰，70％患者经免疫电泳或者免疫固定法测得尿中有M蛋白，50％为λ型，23％为κ型，27％为阴性，24h尿轻链排出量为0.01～6.6g，平均为0.4g，约36％患者>3g/24h，总之，在诊断为原发性淀粉样变性的患者中，约89％其血清或尿中发现M蛋白。

5、刚果红试验：怀疑此病时可做刚果红试验：以1％刚果红溶液0.22ml/kg，由静脉注射，在4min及1h后各取静脉血10ml，用双份血清标本做比色检查，可得染剂留存在血清中的百分比，在正常人体内，此染剂由肝脏徐缓排泄，1h最多排泄量为40％，由于患者的淀粉样物迅速吸收刚果红，1h甚至4min后血清标本已失去大部分的染剂，有助于诊断，同时应收集1h后尿液，检查有无染剂，如无染剂则可确定诊断，如带染剂应考虑类脂性肾病而予以鉴别。

6、骨髓涂片：60％的原发性淀粉样变性患者其骨髓中浆细胞≤10％，18％的患者其骨髓浆细胞≥20％，平均7％(1％～95％)，而在这些患者中，约30％可见骨髓瘤的骨病变，60％有确切的多发性骨髓瘤之表现。

7、心脏彩色超声心动图：显示心肌肥厚及颗粒状强光点。

8、组织活检：在光学显微镜下可见无定形物质沉淀于细胞之间，经刚果红染色后在偏振光下呈绿色折光是淀粉样物质的特征。

10、免疫组化检测：应用酶标或荧光标记抗λ或抗κ抗体进行免疫组化检查，可证实该淀粉样物质是λ链或κ链。

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