近端肾小管酸中毒（proximalrenaltubularacidosis，pRTA）是近端肾小管因各种继发因素（药物、毒物损伤、胱氨酸储积病，Wilson病）和（或）先天原因，导致近端肾小管碳酸酐酶功能障碍及H+排泌障碍 [详细]

一、发病原因1、原发性病因不明，一般认为与遗传有关，仅表现为HCO3-再吸收障碍，不伴有其他肾小管和肾小球功能障碍。（1）散发性婴儿为暂时性。（2）遗传性为持续性，呈常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传 [详细]

1、原发性pRTA：主要见于男性婴儿，多伴其他近端肾小管重吸收功能缺陷如糖尿，磷尿等，在1～2岁可自发消失 [详细]

pRTA血液生化检查有血浆HCO3-和pH降低，高氯血症，钠，钾正常或下降，尿pH根据血HCO3-水平可呈碱性或酸性，24h尿HCO3-仅可滴定酸正常，尿钙可增高或正常，常规做影像学检查，如心电图和B超检查等 [详细]

一、治疗1、碱制剂口服碳酸氢钠，开始剂量为5～10mmol/（kg·d），视病情增加剂量，有的病人需10～15mmol/（kg·d），为维持血中HCO3-恒定浓度，以上剂量分次口服，由于pRTA对补碱有一定抵抗性 [详细]

小儿近端肾小管酸中毒患儿可并发营养障碍，代谢性酸中毒，低钾血症，软骨病，生长发育迟缓等。影响患儿的健康与生长发育，一定要及时治疗 [详细]

原发性pRTA者因病因不明，无可靠预防方法;继发于全身疾病的pRTA预防，主要为对继发于药物和毒素肾损害和其他如肠吸收不良，甲状腺功能亢进等疾病者，应予积极防治 [详细]

小儿近端肾小管酸中毒患者平时注意饮食方面的问题，注意补充体内缺少的营养，多吃新鲜的水果与蔬菜，注意营养平衡，少吃高盐、高糖的食物 [详细]