一、发病原因
1、原发性病因不明,一般认为与遗传有关,仅表现为HCO3-再吸收障碍,不伴有其他肾小管和肾小球功能障碍。
(1)散发性婴儿为暂时性。
(2)遗传性为持续性,呈常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传。
2、继发性常继发于全身性疾病,可伴多种肾小管功能异常,以范可尼(Fanconi)综合征最为多见。
(1)伴其他遗传病:伴有其他近端肾小管功能障碍的遗传性疾病:如特发性范可尼综合征,胱氨酸病,眼-脑-肾综合征(Lowe综合征),遗传性果糖不耐受症,酪氨酸血症,半乳糖血症,糖原累积病,线粒体肌病,异染性脑白质营养不良等。
(2)药物和毒素肾损害:如碳酸酐酶抑制物,过期四环素,甲基3-色酮,马来酸中毒,重金属(钙,铅,铜,汞)中毒等。
(3)其他:如亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh综合征),法洛四联征,肠吸收不良,甲状旁腺功能亢进,肾囊肿病,遗传性肾炎,肾移植慢性排斥反应,多发性骨髓瘤,Sjgren综合征,淀粉样变性,慢性活动性肝炎,复发性肾结石,肾髓质囊性病,Wilson病等。
二、发病机制
在正常情况下,肾小球滤过的HCO3-99%被重吸收,其中近端小管重吸收80%~90%,其余2%在髓襻,8%在远端小管重吸收,而HCO3-重吸收和小管细胞分泌H+的功能密切相关,在小管中H+-Na+交换,Na+被重吸收入细胞内与HCO3-结合成NaHCO3,再进入血液中,为身体保留了碱储备,依赖Na+-K+-ATP酶,近端小管重吸收肾小球滤液中大部分的钠,Cl-和水随Na+被动重吸收,另外,近端小管主动重吸收全部K+,2/3钙和部分磷酸盐,pRTA为近端肾小管重吸收HCO3-不足,HCO-肾阈降低,正常人为25~26mmol/L,婴儿为22mmol/L,而pRTA时为18~20mmol/L,当患者血浆HCO3-浓度正常时,即有15%以上的HCO3-排至尿中(正常人仅为1%),即使在轻度酸中毒时,若患者血浆中HCO3-浓度仍高于肾阈,则HCO3-仍排至尿中,只有严重酸中毒时,患者可排出酸性尿,由于近端肾小管对HCO3-重吸收减少,使Na+-H+交换减少,Na+从尿中大量丢失,引起低钠,脱水,失Na+导致继发性醛固酮增多,使Na+,Cl-潴留,加之由于HCO3-丢失增多,为维持阴离子平衡,而保留C1-,因而出现高氯血症,在醛固酮作用下,以Na+-K+交换而保留Na+,可引起低钾血症,长期代谢性酸中毒可能通过阻碍生长激素的分泌或应答而引起生长发育障碍,导致近端肾小管重吸收HCO3-障碍的原因尚不清楚,可能是由于肾小管功能发育不成熟,在继发性病因中,大都是由于内生代谢产物或外来物质损坏近端小管上皮引起。
月劳病病因:凡妇女生产(正产、流产、刮宫、引产)后,子宫内膜肌肉层、浆膜层都有不同程度的损伤,一般要6―7个星期才能彻底恢复,在此期间,夫妻同房是导致该病的主要原因[详细]
2020-01-08 17:38:05不排卵的原因有:1、垂体功能障碍:垂体腺瘤,席汉综合征,结核或梅毒肉芽肿。2、下丘脑障碍:分功能性和器质性两类。前者包括特发性间脑性无月经,心因性无月经,功能性高催乳素血症,神经性厌食症;后者包括间脑部肿瘤,脑炎后,头部外伤后[详细]
2020-01-08 17:38:06阴道斜隔的发生是由于在胚胎时期,致畸因素的作用引起的,其具体发病原因及作用机制如下所述[详细]
2020-01-08 17:38:06一、发病原因病因尚不完全明了。患者多伴有慢性输卵管炎,有报道该病与输卵管结核并存、也有发生于输卵管结扎之后者。二、发病机制原发性输卵管癌的病理变化如下:1、局部输卵管上皮全部为癌组织所代替[详细]
2020-01-08 17:38:05肾阴不足,肝火上亢所致的眩晕。肾藏精,肝藏血,肝血需要依赖肾精的滋养,肾精又需肝皿不断的补充,两者是互相依存,互相资生。肾精不足,可导致肝血亏虚。反之,肝血亏虚,又可影响肾精的生成[详细]
2020-01-08 17:38:04一、发病原因外阴天疱疮的发生需要诱因,某些药物、食物可诱发天疱疮[详细]
2020-01-08 17:38:021、平时所吃的油腻、辛辣的食物及化学合成的药物会加重肝脏的负担,致使血液循环不畅,这时肝脏充血并且下腹腔静脉受压,就导致肝火上升。2、肝火多由外界刺激引起,生闷气等都会引起肝火上升,所以调整自己的情绪也非常重要[详细]
2020-01-08 17:38:02如输卵管结核这种内生殖器结核一般认为是继发感染,盆腔脏器受累后病变可以向邻近器官直接蔓延,首先侵犯输卵管。输卵管黏膜的构造有利于结核杆菌潜伏,结核杆菌可在局部隐伏1~10年甚至更长,一旦机体免疫力低下,可重新激活而发病[详细]
2020-01-08 17:38:03职业性痤疮分为油痤疮和氯痤疮,二者的发病原因具体如下所述[详细]
2020-01-08 17:38:02(1)外感性发热:许多外界致病因素都可引起发热,其中以温热之邪最为重要,包括风邪、暑邪、燥邪及火邪。阴寒一类邪气引起的外感发热其势轻微[详细]
2020-01-08 17:38:02