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珠蛋白生成障碍性贫血

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珠蛋白生成障碍性贫血(又称地中海贫血)是由于血红蛋白的珠白肽链合成障碍或速率降低,血红蛋白产量减少所引起的一组遗传性溶血性贫血 [详细]

珠蛋白生成障碍性贫血(又称地中海贫血)是由于血红蛋白的珠白肽链合成障碍或速率降低,血红蛋白产量减少所引起的一组遗传性溶血性贫血。珠蛋白链的分子结构及合成是由基因决定的。γ、δ、ε和β珠蛋白基因组成“β基因族”,ζ和α珠蛋白组成“α基因族” [详细]

珠蛋白生成障碍性贫血由于珠蛋白基因畸变的多样性,不仅有多种类型,而且临床表现不一,轻者终生无症状,重者胎死宫内或早年夭亡,中间型则介于二者之间。这三种类型如下。1、重型出生数日即出现贫血、肝脾肿大、面色苍白、黄疸且有发育不良 [详细]

珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)分为α型、β型、δβ型和δ型4种,其中以β和α型较为常见。根据不同的类型,检查结果不同 [详细]

轻型珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。输血和去铁治疗,在目前仍是重要治疗方法之一。1、一般治疗注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素B12 [详细]

珠蛋白生成障碍性贫血患者巨脾可致功能亢进而引起继发感染和出血,易发生感染成为常见死亡原因。严重贫血需长期反复输血,势必引起继发性血色病,导致心肌损害以及性幼稚症、甲状腺功能减低、肾上腺功能不全、糖尿病等内分泌功能障碍 [详细]

珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。一般来说,如果两名属同一类型的地中海贫血患者结合,便有机会生下重型贫血患者 [详细]

珠蛋白生成障碍性贫血的患者日常饮食应以清淡易消化的饮食为主,宜多食富含维生素c、矿物质及植物蛋白的食物,增加粗纤维食物的摄入量,多吃新鲜蔬菜、水果及适量的肉类 [详细]

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