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小儿自身免疫性溶血性贫血

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自身免疫性溶血性贫血(autoimmunehaemolyticanaemias,AIHA)是一种获得性免疫性贫血,是由患儿体内产生了与红细胞自身抗原起反应的自身抗体,并吸附于红细胞表面,从而引起红细胞过早地破坏而产生的一种溶血性贫血 [详细]

一、发病原因1、根据病因分类分为特发性AIHA与继发性AIHA两类,小儿患者以特发性者居多,约占70%。(1)特发性:病因不明 [详细]

发病无性别和人种差异:1、淋巴细胞增生性表现:100%的ALPS病例均有脾脏肿大,多于5岁内发现,甚至发生在胎儿期,脾肿大的程度不一,74%的病儿因脾功能亢进或脾破裂而行脾切除术,67%的患儿有轻到中度肝大,偶尔发现肝功能异常 [详细]

1、CD3+细胞数量增多,超过CD4T细胞和CD8T细胞的总和,提示存在CIM-CD8-T细胞亚群,且其TCR为α/β链(正常人仅偶尔出现,常低于1%,而ALPS患儿常高于5%~20%,甚至达68%) [详细]

一、治疗首先应明确是继发性还是原发性,对于继发性患者,应首先治疗其原发病,当原发病被控制后其溶血过程将随之而缓解,但是,无论是原发性或继发性AIHA,总的治疗措施均包括纠正贫血和消除抗体的产生两个方面,对于冷抗体型患者还应注意防寒保暖 [详细]

常有急性感染,进行性贫血,黄疸,脾肿大;常发生血红蛋白尿,重者并发急性肾功能衰竭;可并发脾功能亢进;少数并有血小板减少,皮肤,黏膜出血,可因出血而致死亡;冷抗体型可并发雷诺征象等 [详细]

主要为预防继发性AIHA和冷凝集病,如认真做好预防接种工作,讲卫生,增强体质,平衡膳食,积极防治各种感染性疾病,不滥用抗生素,减少环境污染,避免接触有毒物质等等 [详细]

注意生活饮食问题,主要还是需要多吃一些清淡的食物。患者一定要很好配合医生积极治疗,认真休息,合理调节饮食,提高自身的免疫力 [详细]

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