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小儿自身免疫性溶血性贫血的治疗方法

2020-01-08 17:36:55

一、治疗

首先应明确是继发性还是原发性，对于继发性患者，应首先治疗其原发病，当原发病被控制后其溶血过程将随之而缓解，但是，无论是原发性或继发性AIHA，总的治疗措施均包括纠正贫血和消除抗体的产生两个方面，对于冷抗体型患者还应注意防寒保暖，主要治疗方法如下：

1、一般治疗积极控制原发病，防治感染，以免引起溶血危象，危重病例需注意水电解质平衡及心肾功能，溶血危象者宜采取碱化尿液的措施，应用低分子右旋糖酐以防DIC发生等。

2、肾上腺糖皮质激素此药有以下几种作用：

（1）抑制巨噬细胞吞噬包被有自身抗体的红细胞，干扰巨噬细胞膜的Fc受体的表达和功能。

（2）减少红细胞膜与抗体结合。

（3）减少自身抗体的生成（多在治疗数周后），对温抗体性溶血，肾上腺皮质激素为首选，急性严重的溶血应用甲泼尼龙（甲基泼尼松龙）按40mg/（m2·d），静脉滴注，于1～2天后病情稳定后改为泼尼松口服；口服药应在静滴停用前开始，对于病情较轻的，开始即可口服泼尼松40～60mg/（m2·d），分3～4次，4～7天后可改为一次性口服，以减轻副作用，若血红蛋白稳定在100g/L以上，网织红细胞下降，即可将泼尼松用量减半，此后再缓慢减量，若持续稳定则可于病程2个月后停药，若减量或停药后又出现溶血，可加量至控制溶血的剂量，为了减轻肾上腺皮质激素的副作用，凡需长期服用的，尽可能隔天顿服，小儿时期应用肾上腺皮质激素治疗的有效率为32％～77％。

3、免疫抑制药适用于激素治疗无效或激素维持量过高者；脾切除无效或脾切除后复发者，免疫抑制药的副作用较多，一般不宜首选，常用的有硫唑嘌呤（6-TG），巯嘌呤（6-MP）和环磷酰胺（CTX）等，这些药物也可与激素联用，待血象恢复正常，可先将激素减量，再将免疫抑制药减量，其中以硫唑嘌呤较为常用，剂量为2～2.5mg/（kg·d），环磷酰胺（CTX）剂量为1.5～2mg/（kg·d），如疗效满意，疗程不短于3个月；如试用4周而疗效不满意，应增加剂量或换用其他药物（如环孢素），在治疗中应注意观察血象和防治感染。

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