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小儿自身免疫性溶血性贫血的治疗方法(2)

2020-01-08 17:36:55

4、脾切除脾切除的适应证：

（1）对激素治疗有禁忌证者。

（2）经大剂量激素治疗无效者。

（3）需长期用较大剂量激素才能维持血红蛋白于正常水平者。

（4）激素与免疫抑制药联用仍不能控制溶血者。

（5）经常反复发作者，温抗体型患者脾切除后约有50％的原发性者，30％的继发性者可获缓解，冷抗体型患者脾切除治疗仅少数病例有效。

5、输血输血应慎重，因为对温抗体型者输血后可因输入补体而引起溶血反应，而且血型鉴定与交叉配血在本病患者往往有困难，这是因为红细胞表面的抗原位点被自身抗体阻断所致，为纠正严重贫血而需要输血时，宜输入红细胞，每次输入的浓缩红细胞量以100ml为宜，为减少补体作用，可用经生理盐水洗涤后的同型红细胞，输血速度宜缓慢，并密切观察病情，检查患者血清若发现游离血红蛋白增多，应立即停止输血。

6、血浆置换在正常人，血浆置换1～1.5个血浆容积，可有效降低血清IgG水平约50％，但由于抗体持续产生和大量IgG分布在血管外，从而限制了血浆置换的疗效。

7、达那唑（danazol）达那唑具有免疫调节作用，还能抑制补体与红细胞的结合，可与激素合用，待贫血纠正后，可将激素逐渐减停，以达那唑维持，也有激素无效，用达那唑达到缓解的报道。

8、其他也有大剂量人血丙种球蛋白滴注，胸腺切除术，长春碱类，抗淋巴（或胸腺）细胞球蛋白滴注等治疗AIHA的报道，但有待于进一步临床观察。

二、预后

温抗体型中的急性型预后一般较好，对激素治疗反应敏感，病程约1个月，大多能完全恢复，但合并血小板减少者，可因出血而致死亡，慢性型患者常继发于其他疾病，其预后与原发病的性质有关，病死率可达11％～35％，冷抗体型中的冷凝集素综合征急性型的病程呈一过性，预后良好，慢性型者在冬天时病情可恶化，夏天时缓解，病情长期持续反复，阵发性寒冷性血红蛋白尿继发急性型患者的预后与原发病的治愈与否有关，一般在原发病治愈后此病即可痊愈，原发性急性型患者多呈自限性，即使无特殊治疗亦可自愈，据北京儿童医院对63例（59例温抗体型，4例冷凝集素综合征）远期随访结果治愈率为72.7％，病死率为5.7％，病死率较低与本组病例中急性型者较多有关。

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