遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏是一种罕见的隐性遗传性凝血因子缺乏，在遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏患者血浆中FⅩⅢ-A的活性和抗原通常都无法检测到，而FⅩⅢ-B的水平虽然下降，但是，仍然可以检测到 [详细]

一、发病原因1、血浆第ⅩⅢ因子是由2条a亚单位和2条b亚单位组成的四聚体糖蛋白，即a2b2，分子量约为340kD。a-链蛋白质有活性位点半胱氨酸起转酰胺酶作用，b-链无酶作用而具有载体蛋白的功能 [详细]

遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏有哪些表现及如何诊断：1、因子ⅩⅢ缺乏的出血表现通常比较严重，特别是在儿童期即可能发生致命性的脐带出血和中枢神经系统出血。在80％的未接受治疗的患者中可能发生脐带出血，而中枢神经系统出血的比率也高达30％ [详细]

遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏应该做哪些检查：1、所有常用凝血检查筛选试验均正常。这些实验均以纤维蛋白凝块形成为终点，第ⅩⅢ因子不参与凝块形成（即纤维蛋白原成为纤维蛋白）及以上阶段的凝血过程 [详细]

遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏治疗前的注意事项：1、可每4～6周给以FⅩⅢ浓缩剂或冷沉淀进行预防性治疗。有研究表明，应用血浆来源的FⅩⅢ浓缩剂可以有效的预防和治疗出血。2、输注血液或血液制品为主要治疗方法 [详细]

深部组织内血肿可压迫附近血管引起组织坏死，压迫神经可出现肢体或局部疼痛、麻木及肌肉萎缩，压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿。口腔底部、咽后壁、喉及颈部出血可致呼吸困难甚至窒息 [详细]

遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏应该如何预防：在儿童期即开始预防性治疗的患者可以存活下来 [详细]

1、遗传性凝血因子XIII缺乏症的食疗方饮食均衡，多吃水果蔬菜等高纤维食物，多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品，注意饮食清淡，可进行适量的运动。2、反射性躯体神经病最好不要吃什么食物忌烟酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物 [详细]