进行性脊髓性肌萎缩症为运动神经元疾病，是一类由脊髓前角运动神经元和脑干运动神经核变性导致肌无力、肌萎缩的疾病。进行性脊髓性肌萎缩症本病起病隐匿，好发于中年男性 [详细]

一般认为进行性脊髓性肌萎缩症是一种常染色体隐性遗传性疾病，系由脊髓前角细胞和脑干运动神经核的退变而引起的继发性神经根和肌肉的萎缩 [详细]

进行性脊髓性肌萎缩症本病起病隐匿，好发于中年男性。常见的临床表现如下： 1、主要表现为双手活动无力、手部肌肉萎缩，可有“爪形手”、“猿手”畸形，系衣服扣、拣小物件及写字困难。以后肌无力波及邻近肌群，累及臂和肩，再发展到下肢 [详细]

进行性脊髓性肌萎缩症的诊断除了依靠临床表现，辅助检查也是必不可少1、基因诊断 自从突变基因发现以来，可通过血DNA分析检测基因突变，从而诊断疾病。一旦发现基因突变，则不需要再做其他检查，即可确诊为该病 [详细]

进行性脊髓性肌萎缩症目前仍无特效治疗方法，主要是进行一些对症治疗 [详细]

进行性脊髓性肌萎缩症的病情继续发展，可导致呼吸肌功能障碍和出现吞咽困难，在摄入饮食时，还有可能出现吸入性肺炎。后期病人还有可能并发呼吸道感染以及呼吸功能不全，此时需行呼吸机辅助通气、静脉营养支持 [详细]

进行性脊髓性肌萎缩症为遗传病，预防该病应进行产前诊断和遗传咨询。产前诊断是随着基因研究的深入而开展，该法优点是在没有取得先证者标本的家系中也可以进行产前诊断。必要时应终止妊娠 [详细]

进行性脊髓性肌萎缩症患者忌食辛辣刺激性食物，禁烟、酒等嗜好。要注意吃些细软容易消化的食物，如米粥、面汤、鸡蛋羹蔬菜，鲜果汁等。这样有利于营养物质的消化吸收。应加强护理，重症患者要定时翻身、拍背，防止褥疮 [详细]