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巨大血小板病

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巨大血小板病是一种遗传性疾病。特征为血小板减少、巨型血小板、出血时间延长和凝血酶原消耗不良 [详细]

一、发病原因1、本病的基本缺陷是血小板膜糖蛋白GPⅠb-V-ⅠX复合物的缺陷。引起本病出血症状可能与下列因素有关:血小板减少、血小板与vWF相互作用异常、血小板与凝血酶相互作用异常、血小板凝血活性异常 [详细]

杂合子无临床症状,仅有轻度生物学异常,如血小板GPⅠb-Ⅸ复合物含量为正常人的一半,纯合子有中重度出血,婴儿出生后数天内即可发病,如皮肤紫癜,淤斑和鼻出血,严重者有内脏出血,关节出血,女性可有月经过多,手术后和拔牙后出血过多 [详细]

1、血小板计数:中~重度减少,少数患者正常。2、血小板巨大:可达淋巴细胞大小,巨型血小板可占80%。3、血小板对胶原:玻珠柱等的黏附率下降。4、与血小板下降:不平行的出血时间延长 [详细]

1、治疗尽管本病出血症状可能会很严重,但是,大多数患者可以存活到成年,出血发生时一般输注血小板悬液。注意口腔卫生,预防缺铁。脾切除和糖皮质激素无效 [详细]

特发性血小板减少性紫癜,或称原发性血小板减少性紫癜,指无明显外源性病因引起的血小板减少,但大多数是由于免疫反应引起的血小板破坏增加,故又名自身免疫性血小板减少,是一类较为常见的出血性血液病,其特点为血小板寿命缩短,骨髓巨核细胞增多 [详细]

一、治疗尽管本病出血症状可能会很严重,但是,大多数患者可以存活到成年,出血发生时一般输注血小板悬液。注意口腔卫生,预防缺铁。脾切除和糖皮质激素无效 [详细]

巨大血小板病患者一般对饮食无特殊要求,根据不同的症状有不同情况的饮食要求,具体询问医生,针对具体的病症制定不同的饮食标准 [详细]

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