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血管性血友病

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血管性血友病亦称为von Willebrand病(von Willebrand disease,vWD),于1926年由芬兰医生Eric von Willebrand 首先报道了一个家系男女多人有明显的皮肤黏膜出血 [详细]

血管性血友病的病因是患者的血管性血友病因子基因突变,导致血浆血管性血友病因子数量减少或质量异常,最终导致本病的发生 [详细]

本病的发病率较血友病为高,是遗传性出血性疾病中较常见的一种,临床表现为出血倾向,出血有鼻衄,齿龈出血,胃肠道出血,拔牙或外科手术没有严重出血,妇女月经量多,产后常有大量出血,常发生于儿童期,随年龄的增长,出血的严重程度可逐渐减轻 [详细]

目前临床上主要根据对血液的一些检查来确定血管性血友病。1、血象:红细胞,白细胞,血小板计数及形态正常。2、出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性。3、活化的部分凝血活酶时间延长或正常。4、血小板粘附率降低或正常(64.2%±8.3%) [详细]

血管性血友病(vWD)患者有出血时血浆血管性血友病因子(vWF)浓度要调整到正常的20%~30%的水平,有严重出血时要提高到30%~50%的水平,在大手术时要达到50%~70%的水平 [详细]

血管性血友病会引起多种并发症,最主要的是引起全身部位的出血。1、鼻衄、牙龈出血、皮肤瘀斑常见。2、偶有血尿、胃肠道出血及颅内出血。3、关节出血,罕见。4、外伤或手术后出血严重,且不易止血。5、女性月经过多 [详细]

对于血管性血友病的预防,主要是在日常生活中注意保护自己避免出血,防止交叉感染等。下面是血管性血友病的6个预防建议:1、生活中经常接触到的药物 [详细]

血管性血友病是较常见的遗传性出血性疾病,如果在急性发作阶段,出血较明显,需要软食,避免消化道出血;在病情较稳定时,无需特殊禁忌,注意饮食清洁、生活规律即可 [详细]

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