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多巴反应性肌张力障碍

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多巴反应性肌张力障碍,又称Segawa病,是一种好发于儿童或青少年,以肌张力障碍或步态异常为首发症状的少见的遗传性疾病。其临床特点为症状的昼间波动性,以及小剂量多巴制剂对其有快速、明显的疗效 [详细]

一、发病原因该病半数呈散发性,半数呈常染色体显性遗传。目前认为,GTP环化水解酶的同工酶GCHⅠ缺乏导致多巴胺合成减少是DRD的主要病因(Nagatsu1998) [详细]

1、DRD发病年龄多在1~12岁,占儿童肌张力障碍的10%,少数患者可晚至50~60岁(陈嵘等,1999),发病率女>男,男∶女=1∶4 [详细]

1、血尿便常规:一般均正常。2、脑脊液检查:可正常,也有报道脑脊液高香草酸及生物喋呤含量降低。3、肝功能检查:正常,有鉴别诊断意义。4、脑电图,诱发电位,颅脑CT,MRI及PET检查等,均正常 [详细]

一、多巴反应性肌张力障碍的治疗方法中医治疗法1、治疗流行性肌张力障碍常用葛根汤治疗有效,亦有并用氢溴酸东莨菪碱0.3mg穴位或肌肉注射,疗效迅速。2、辨证分型治疗(1)亡血失精,筋脉失养。功能主治:大补气血,柔筋舒络 [详细]

严重可能妨碍自主运动。有的病情较轻,进展缓慢或停止进展,可能只有步态异常,或只有痉挛性斜颈,或只有书写痉挛。有时可见口面部肌张力不全、引起言语、发音困难、吞咽和咀嚼困难 [详细]

现象随年龄增大会变得不明显。起病后20年内病情进展明显,之后相对稳定(例6、例7似有此现象)。患者常有低身高,无感觉、高级神经活动或植物神经功能障碍。有报道,震颤频率为8~10Hz,但本组2例患者EMG均未发现节律性群放电位 [详细]

食疗方:1、木瓜菠萝粥:取净木瓜肉和净菠萝肉各50g,粳米l009。将粳米、木瓜肉、菠萝肉,入锅中加适量清水,共煮成粥。2、油菜饶豆腐:取净油菜叶250g、豆腐200g、精盐、味精、葱花、素油各适量 [详细]

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