卟啉病是一种卟啉代谢紊乱的疾病，以尿中和粪中卟啉和卟啉前体排泄增多为特点。卟啉病为先天性疾病，主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起，有家族发病史 [详细]

一、发病原因1、急性间歇型：急性间歇型血卟啉病较为多见，为常染色体显性遗传疾病，由PBG脱氨酶（尿卟啉原合成酶）缺乏所致 [详细]

1、急性间歇型临床多见，中山医学院第一附属医院近10年来不完全统计，在肝性卟啉病17例中，本型即占15例，发病年龄23～58岁，20～30岁者8例，男7例，女8例，文献报道青春期以前及60岁以后发病者极少 [详细]

1、急性间歇型刚解出的尿颜色大多正常，但若将尿置于直接日光中，尿逐渐变成暗红色，甚至变成黑色，这是PBG在光的作用之下转变成红色的尿卟啉和卟胆素的结果，产生的尿卟啉有特殊的光谱，在紫外线照射下发出红色荧光，如将尿液变成强酸性 [详细]

一、治疗1、急性间歇型（1）氯丙嗪对减轻腹痛及缓解神经精神症状有效，一般每次12.5～100mg，3～4次/d。丙氯拉嗪（甲哌氯丙嗪）较氯丙嗪更有效，每次5～10mg，3～4次/d；也可肌内注射，必要时每3～4小时重复1次 [详细]

患者可有便秘、腹胀、呕吐、低热、白细胞增多和心率加快。便秘是临床常见的复杂症状，而不是一种疾病，主要是指排便次数减少、粪便量减少、粪便干结、排便费力等 [详细]

一、一般措施1、预防为先：避免近亲结婚，可预防本病的发生；患者应严格戒酒，女性患者不宜妊娠分娩。2、情绪稳定：根据患者的不同情况作好心理护理，树立战胜疾病的信心，不宜过喜、过悲，过怒，避免精神刺激 [详细]

一、适宜食物：宜进高糖、高蛋白、多种维生素、容易消化而无刺激性的软质食物，如蛋类、鱼类、牛奶等动物蛋白质。多吃水果如苹果、梨及多吃蔬菜 [详细]