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遗传性痉挛性截瘫

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遗传性痉挛性截瘫由Seeligmuller(1874)首先报道,是以双下肢进行性肌张力增高、肌无力和剪刀步态为特征的综合征。临床表现以缓慢进展痉挛性截瘫为主,症状多样,多数学者将其归于遗传性共济失调范畴,约占后者发病总数的1/4 [详细]

一、发病原因本病为遗传性疾病,有高度遗传异质性,已发现20个基因位点,按发现的顺序依次命名为SPG1~SPG20,其中5个基因已被克隆 [详细]

本病以缓慢进行性双下肢痉挛性无力为主要特征,多在儿童或青春期发病,男性略多,临床上可分2型:一、单纯型:较多见,仅表现痉挛性截瘫,患者病初感觉双下肢僵硬,走路易跌倒,上楼困难,可见剪刀步态,双下肢肌张力增高,腱反射亢进和病理征等 [详细]

本病血,尿,便,脑脊液常规化验均正常。1、CT与MRI可能有脊髓变细,萎缩。2、由于脊髓后索损害,下肢皮层体感诱发电位异常,潜伏期延长,波幅降低,提示神经传导速度减慢 [详细]

一、治疗本病迄今为止尚无有效的预防和治疗方法,也无延缓其发展进程的方法。主要采取对症治疗,左旋多巴、巴氯芬可减轻症状,理疗和适当运动也有帮助。二、预后病情缓慢进展,最终卧床不起,因合并其他疾病而死亡。主要以精心护理为基础 [详细]

应注意长期卧床导致的肺部感染、褥疮等。长期卧床患者,由于体力极度虚弱,或感觉运动功能丧失,无力变换卧位,加之护理不当,致位于体表骨隆突和床褥之间的皮肤组织,甚至肌肉,因持续受压,局部缺氧,血管栓塞、组织坏死腐脱而形成的溃疡,称为褥疮 [详细]

神经系统遗传病治疗困难,疗效不满意,预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚,推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生 [详细]

饮食清淡富于营养,注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。以免造成病情反复的情况,比如说,海鲜、鸡肉、狗肉等。与此同时,也不要禁食刺激性的食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分 [详细]

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