先天性主动脉瓣上狭窄在先天性主动脉出口狭窄中最为少见，约占5～10％。男女性发病率相近。瓣上狭窄病例可伴有智力发育迟钝。狭窄病变位于冠状动脉开口的上方。主动脉瓣上狭窄病变以局限型较为多见，约占90％ [详细]

先天性主动脉瓣上狭窄的病因不明确，但是学者发现其有家族发生倾向，部分病例于婴幼儿期有特发性高血钙症，因此有学者推断其病因与维生素代谢缺陷遗传基因有关。先天性主动脉瓣上狭窄最常见的病变是在冠状动脉瓣窦上方隔膜样狭窄 [详细]

大多数先天性主动脉瓣上狭窄患者在童年期才呈现主动脉出口狭窄症状。由于冠状动脉粥样硬化病变发生较早，心绞痛较为多见。有的病人有家族史。体征与其它种类的主动脉出口狭窄相似，但听不到收缩期喀喇音 [详细]

先天性主动脉瓣上狭窄患者需要做的检查有：一、放射线检查胸部平片肺纹理正常，当合并有外周肺动脉狭窄时肺纹理纤细或者两侧肺野不对称，瓣上局限性狭窄可有狭窄后升主动脉扩张，主动脉结增宽，而广泛性狭窄者则不明显。二、心电图早期无心电图改变 [详细]

先天性主动脉瓣上狭窄分为局限型瓣上狭窄和广泛型瓣上狭窄，具体治疗方式如下：一、局限型瓣上狭窄建立体外循环并采取保护心肌措施后阻断升主动脉，在升主动脉根部从狭窄部位上方到无冠动脉瓣窦处作纵切口，仔细检查病变情况 [详细]

先天性主动脉瓣上狭窄常伴有冠动脉迂曲扩大和冠动脉瓣窦扩大，可兼有周围肺动脉多处狭窄，如肺动脉瓣狭窄，肺总动脉发育不全，主动脉弓分支狭窄，主动脉缩窄或心室间隔缺损等 [详细]

先天性主动脉瓣上狭窄的病因尚不明确，故目前无有效预防措施，由于本病常合并主动脉瓣畸形，冠状动脉扩张和开口位置异常，右心室流出道狭窄和二尖瓣病变，术前应对此类患者进行详细的检查，以便及时处理，在切除主动脉壁内异常纤维嵴或隔膜时 [详细]

先天性主动脉瓣上狭窄属于先天性疾病，与饮食方面没有特殊关系，患者平时要多吃一些清淡的食物，以补充体内的维生素、蛋白质为主 [详细]