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小儿慢性肉芽肿病

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小儿慢性肉芽肿(pediatricchronicgranulomatousdisease)是致死性遗传性白细胞功能缺陷,发病多在2岁以内,少数可晚至10岁以后 [详细]

一、发病原因正常人吞噬细胞具有不依赖氧杀菌和依赖氧杀菌两套杀菌系统,一般情况下,依赖氧杀菌系统更为重要,CGD患者的吞噬细胞NADPH氧化酶活性显著降低,甚至缺乏,NADPH氧化酶是吞噬细胞在吞噬过程中触发“呼吸爆发”的重要酶 [详细]

1、感染通常在生后数月出现临床表现,大多数CGD患儿在出生后第1年内至少会发生一次严重的感染,确诊CGD可能会延迟至青春期或成年后,甚至60岁才确诊,最初是耳和鼻周围皮肤湿疹样改变,逐渐进展为化脓性皮炎,形成瘢痕伴局部淋巴结肿大 [详细]

白细胞数常增高,氧化酶异常和粒细胞功能异常,可用下列实验证实:1、中性粒细胞的杀菌缺陷白细胞与金黄色葡萄球菌的孵育实验,正常白细胞培养1h后细胞内细菌仅剩10%,而患者则有80%细菌未被消灭 [详细]

一、治疗1、抗生素治疗:抗生素治疗CGD患者的主要目的是预防和治愈感染病灶,可常规使用磺胺或其他抗生素预防感染,CGD患者一旦发生感染需要进一步强有力的抗感染治疗,包括发现致病菌和药物敏感试验 [详细]

反复并发各种严重感染,如肺炎,脓胸,肺脓肿,肠炎和结肠炎,可至肛瘘,常见于肝脏,脾脏,肺及骨骼发生脓肿,发生脑的曲霉脓肿,食管,小肠和输尿管可发生阻塞,常致身材矮小,并发红斑狼疮,幼年型类风湿性关节炎等 [详细]

CGD为一类遗传性疾病,应采取遗传病防治措施,预防应从孕前贯穿至产前:婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒,梅毒螺旋体,艾滋病病毒),生殖系统检查(如筛查宫颈炎症) [详细]

小儿慢性肉芽肿病患者在饮食方面没有什么需要太注意的,推荐患者主要还是平时多吃一些有营养的食物,注意饮食结构搭配合理,多吃新鲜的水果蔬菜 [详细]

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