肺囊性纤维化（CPF或CF），是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲白人中最常见，其他人种则极少见。作为一种外分泌腺的病变，胃肠道和呼吸道常累及。其诊断依据是汗液中NaCl含量增高，反映外分泌腺的功能异常 [详细]

研究认为肺囊性纤维化（CF）的发生与跨膜调节因子基因(CFTR)突变而直接导致铜绿假单胞菌感染有关。铜绿假单胞菌感染的直接后果是导致气道黏液梗阻和进行性肺组织坏死 [详细]

肺囊性纤维化典型的临床表现是患儿有反复呼吸道及肺部感染，并且有胰外分泌腺不足的表现，如大量脂肪便。呼吸道初发症状为咳嗽，主要为干咳，痰黏稠不易咳出，以后呈阵发性咳嗽，痰量增多 [详细]

肺囊性纤维化患者应该做汗液试验、胰腺刺激试验及胸部CT检查，具体如下：一、汗液试验汗液试验成阳性。二、胰腺刺激试验测定胰酶，胰酶显著下降或接近正常，但碳酸氢盐明显减少。三、X线检查1、肺纹理改变病变早期，支气管扩张表现为肺纹理增强 [详细]

肺囊性纤维化如果能详细询问病史，得到早期诊断和合理的综合治疗，预后还是乐观的，多数病人可存活到20多岁甚至更长。否则很多病儿多在10岁前因反复呼吸道感染最后导致严重肺功能损害，右心负荷过大、肺源性心脏病、心功能不全而夭折 [详细]

肺囊性纤维化患者如合并支气管扩张时有反复咯血，后期可以有发绀和杵状指。本病往往合并肺源性心脏病及心力衰竭等严重并发症。患儿有反复呼吸道感染，治疗包括胰酶的补充、体疗、高热量饮食，补充多种维生素，尤其是维生素C、E [详细]

肺囊性纤维化如果能得到早期诊断和合理的综合治疗，多数病人可能成活到20多岁或更长。疾病晚期会出现呼吸衰竭和肺心病，需要家庭氧疗。出现慢性呼吸衰竭时，使用夜间无创通气是肺移植的必要过渡 [详细]

肺囊性纤维化患者应多吃蔬菜及肉类，如白菜、青菜、油麦菜、丝瓜、萝卜、鸡蛋、猪肉(瘦肉)、牛肉、淡水鱼(如鲤鱼、鲫鱼等)。应忌辛辣等有刺激性食物，忌烟酒忌过咸食物。，忌食油腻、油炸食品。对某些已知会引起过敏、诱发哮喘的食物，应避免食用 [详细]