二、临床表现
先天性气道狭窄的临床表现主要取决于患儿的年龄及狭窄的程度、长度、合并其他畸形等。缺乏特征性临床表现，可表现为反复咳嗽、喘息和呼吸困难等，合并感染还会发热，狭窄较轻的患儿可无明显症状，可在体检中发现，随着活动量增加，劳力性呼吸困难逐渐表现，严重者可在婴幼儿期有呼吸窘迫，导致死亡。由于多数患儿合并有其他先天性畸形，这些畸形可能加重或掩盖相关临床表现，严重者可导致死亡，因此患儿延误诊断，失去最佳治疗时机。
三、诊断
气道狭窄的诊断主要依靠临床表现、体征及辅助检查。常见的辅助检查有影像学检查和支气管镜。支气管镜检查是诊断先天性气道狭窄的金标准，镜下见完整的软骨环具有标志性的意义。支气管镜检不但能准确测量狭窄的长度及最小内径，并能直接观察感染区域，但由于在全麻下进行，且可能导致轻微的黏膜损伤，出现黏膜出血水肿，进一步加重气道狭窄。
现代高分辨率CT及三维重建广泛应用于显示气管支气管的解剖结构。MRI不仅能够显示气管各层面解剖关系，而且可以显示血管异常。但又有一定的局限性。由于许多重度先天性气管狭窄患儿气道不稳定，需要机械通气，故应谨慎行CT与MRI检查。此外，超声心动图是除外是否合并心血管畸形的重要辅助检查。
四、治疗
治疗原则选择依据：（1）临床症状；（2）狭窄的程度及长度；（3）是否合并其他畸形。治疗方法初步分成内科保守治疗、外科手术治疗。对于没有临床症状或者较轻临床症状的患儿可以保守治疗，密切随访气管进一步生长发育。
外科手术治疗指征主要取决于患儿呼吸功能，如果有呼吸窘迫、持续喘息、呼吸困难、反复感染药物难以控制，需要呼吸通气等临床症状，则需要手术干预。手术方法分为：
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