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先天性气管狭窄怎么治疗 小儿气管狭窄能治好吗

先天性气管狭窄怎么治疗

先天性气管狭窄(Congenital tracheal stenosis,CTS)是一种少见的的结构性阻塞性气道病变,最常见的原因是由于完全性气管软骨环的存在及膜性气管的缺失,导致管腔收缩,而气管黏膜增厚,黏膜下腺体和结缔组织增生进一步加重腔内梗阻。其症状的严重程度与受影响气管的长度、伴随的呼吸病症、管腔变窄的程度以及其他支气管受累的情况有关。本文分从先天性气管狭窄的病因、临床特点、诊治情况及预后等多方面,以期为该病的管理提供策略。

一、病理

先天性气管狭窄特征是气管管腔狭窄,最常见的原因是由于完全性气管软骨环的存在及膜性气管的缺失,导致管腔收缩,而不规则的环状软骨板/环或者错构的软骨所致气管梗阻少见。

1964年Cantrell和Guild最早根据解剖学特点将先天性气管狭窄分为3类:

I型:弥漫性发育不全即整个气道由正常气道及狭窄段组成,

II型:漏斗形狭窄,

III型:节段性狭窄:约2—5cm长的短段狭窄,通常有2—3个完全性气管软骨环参与。

2003年Anton—Pacheco等根据临床表现将先天性气管狭窄分为3类:①轻度狭窄:内镜下见狭窄段由狭窄的膜性气管或有足够内径的完整气管软骨环(小婴儿4—6cm)组成,偶有或无临床表现;②中度狭窄:狭窄段膜性气管缺如或有完整的气管软骨环,有临床表现,但没有呼吸窘迫;③重度狭窄:狭窄段见完整的气管软骨环且伴有呼吸窘迫,又将其是否合并有其他先天性畸形分为A、B组。目前趋向将解剖特点及临床表现相结合,其分类应包括以下要素:狭窄的程度及长度、是否累及细支气管、有无完整的气管软骨环、临床症状、是否合并其他畸形。

先天性气管狭窄单独存在仅占10%-30%,常合并其他先天性畸形,肺内畸形包括气管性支气管、支气管桥、支气管肺发育不全等,肺外畸形以心血管畸形为主,其中包括肺动脉吊带、动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损双主动脉弓、部分肺静脉异位连接、法络四联症、大动脉转位和三尖瓣闭锁等。相关胸外先天性畸形包括食管闭锁、气管食管瘘等胃肠道畸形,肛门闭锁,骨骼畸形—椎体缺损,肾发育不良综合征等。