健康频道 > 正文
气管狭窄 > 正文

先天性气管狭窄怎么治疗 小儿气管狭窄能治好吗

先天性气管狭窄怎么治疗

先天性气管狭窄(Congenital tracheal stenosis,CTS)是一种少见的的结构性阻塞性气道病变,最常见的原因是由于完全性气管软骨环的存在及膜性气管的缺失,导致管腔收缩,而气管黏膜增厚,黏膜下腺体和结缔组织增生进一步加重腔内梗阻。其症状的严重程度与受影响气管的长度、伴随的呼吸病症、管腔变窄的程度以及其他支气管受累的情况有关。本文分从先天性气管狭窄的病因、临床特点、诊治情况及预后等多方面,以期为该病的管理提供策略。

一、病理

先天性气管狭窄特征是气管管腔狭窄,最常见的原因是由于完全性气管软骨环的存在及膜性气管的缺失,导致管腔收缩,而不规则的环状软骨板/环或者错构的软骨所致气管梗阻少见。

1964年Cantrell和Guild最早根据解剖学特点将先天性气管狭窄分为3类:

I型:弥漫性发育不全即整个气道由正常气道及狭窄段组成,

II型:漏斗形狭窄,

III型:节段性狭窄:约2—5cm长的短段狭窄,通常有2—3个完全性气管软骨环参与。

2003年Anton—Pacheco等根据临床表现将先天性气管狭窄分为3类:①轻度狭窄:内镜下见狭窄段由狭窄的膜性气管或有足够内径的完整气管软骨环(小婴儿4—6cm)组成,偶有或无临床表现;②中度狭窄:狭窄段膜性气管缺如或有完整的气管软骨环,有临床表现,但没有呼吸窘迫;③重度狭窄:狭窄段见完整的气管软骨环且伴有呼吸窘迫,又将其是否合并有其他先天性畸形分为A、B组。目前趋向将解剖特点及临床表现相结合,其分类应包括以下要素:狭窄的程度及长度、是否累及细支气管、有无完整的气管软骨环、临床症状、是否合并其他畸形。

先天性气管狭窄单独存在仅占10%-30%,常合并其他先天性畸形,肺内畸形包括气管性支气管、支气管桥、支气管肺发育不全等,肺外畸形以心血管畸形为主,其中包括肺动脉吊带、动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损双主动脉弓、部分肺静脉异位连接、法络四联症、大动脉转位和三尖瓣闭锁等。相关胸外先天性畸形包括食管闭锁、气管食管瘘等胃肠道畸形,肛门闭锁,骨骼畸形—椎体缺损,肾发育不良综合征等。

二、临床表现

先天性气道狭窄的临床表现主要取决于患儿的年龄及狭窄的程度、长度、合并其他畸形等。缺乏特征性临床表现,可表现为反复咳嗽、喘息和呼吸困难等,合并感染还会发热,狭窄较轻的患儿可无明显症状,可在体检中发现,随着活动量增加,劳力性呼吸困难逐渐表现,严重者可在婴幼儿期有呼吸窘迫,导致死亡。由于多数患儿合并有其他先天性畸形,这些畸形可能加重或掩盖相关临床表现,严重者可导致死亡,因此患儿延误诊断,失去最佳治疗时机。

三、诊断

气道狭窄的诊断主要依靠临床表现、体征及辅助检查。常见的辅助检查有影像学检查和支气管镜。支气管镜检查是诊断先天性气道狭窄的金标准,镜下见完整的软骨环具有标志性的意义。支气管镜检不但能准确测量狭窄的长度及最小内径,并能直接观察感染区域,但由于在全麻下进行,且可能导致轻微的黏膜损伤,出现黏膜出血水肿,进一步加重气道狭窄。

现代高分辨率CT及三维重建广泛应用于显示气管支气管的解剖结构。MRI不仅能够显示气管各层面解剖关系,而且可以显示血管异常。但又有一定的局限性。由于许多重度先天性气管狭窄患儿气道不稳定,需要机械通气,故应谨慎行CT与MRI检查。此外,超声心动图是除外是否合并心血管畸形的重要辅助检查。

四、治疗

治疗原则选择依据:(1)临床症状;(2)狭窄的程度及长度;(3)是否合并其他畸形。治疗方法初步分成内科保守治疗、外科手术治疗。对于没有临床症状或者较轻临床症状的患儿可以保守治疗,密切随访气管进一步生长发育。

外科手术治疗指征主要取决于患儿呼吸功能,如果有呼吸窘迫、持续喘息、呼吸困难、反复感染药物难以控制,需要呼吸通气等临床症状,则需要手术干预。手术方法分为:

(1)狭窄段切除后端-端吻合法:适用于气管短段狭窄及临床症状较轻者;

(2)使用补片气管成形术:使用补片的气管成形术是纵向切开气管狭窄段,以补片代替管壁以扩大气管腔,最常用的补片为肋软骨及心包,术后出现肉芽组织增生的情况;

(3)滑动气管成形术;气管斜行切除成形术,气管从狭窄部分中点处切断,将两断端沿纵轴切开,上段在后方切开,下段在前方切开,两端呈铲样,将切开的气管交错缝合到一起,这会使气管变短,但狭窄气管的周长得以倍增。滑动性气管成形术在短期及中长期的随访中提供了比较好的效果;

(4)气管移植术,气管多为尸体来源。

小儿气管狭窄能治好吗

先天性气管狭窄部分患者可以治愈,部分病情复杂的患者不能治愈。因为大部分治疗方法对患者损伤较大,如经支气管镜球囊扩张术、支架手术,长期可能会导致咳嗽、咳痰、刺激感等症状,所以先天性气管狭窄是否能治愈,应具体情况具体分析。

宝宝有先天性的气管狭窄问题,这时要先看狭窄的部位,狭窄的程度以及宝宝的发育状况,我们要根据诸多因素来考虑综合的治疗方案,这些都是考虑到之后才应该做的措施,也是考虑到之后才能够帮助宝宝治愈气管狭窄的方法。

先天性气管狭窄是一种比较罕见的先天性疾病,其特点是早期容易出现反复性的呼吸疾病,呼吸窘迫,严重时很容易出现慢性肾功能不全的问题,在这个时候应该及早接受治疗,而这种疾病到底能不能治愈,要看宝宝的个人体质以及治疗方案。

在孩子发生气管狭窄问题后,最明显的表现就是孩子哭闹不停,有时候哭声断断续续,像是透不过气来,在平行时这种情况会更严重,到医院进行检查后会发现是气管狭窄。在这个时候需要进行手术的,刚开始做小手术也许不会有太大的风险,但医生认为,越早做手术,恢复的时间越好,因为气管以及支气管狭窄问题严重时,会增加手术的风险性。所以,前期的治疗是特别重要的,前期治疗方法越好,越能够帮助患者治愈病情。

对于气管狭窄手术来说,很多父母都比较陌生。刚开始这种手术时,也许看起来比较小,但手术还是有风险性的,尤其是孩子进入手术室后,父母都会变得非常紧张,但只要制定好了方案,就能帮助孩子治愈疾病的。而且,治愈这种疾病的手术方法有很多种,应该考虑孩子的具体情况,应该选择一种最适合的方案来进行手术,帮助孩子治愈疾病的方法。当然,在治疗期间父母也应该了解一些注意事项,这样有助于孩子后期的康复。

在手术结束后,孩子的情况如果不太好,医生会告知父母,如果孩子的情况恢复好了,医生会告诉父母应该注意的事项,如果手术成功了,出院后也要经常到医院进行复查,只有孩子没有了任何问题,父母才能够完全放心。毕竟,任何疾病都会对孩子形成伤害。

以上内容仅中华网独家使用,未经本网授权,不得转载、摘编或以其他方式使用。

为你推荐

相关新闻