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白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症

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白细胞葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺陷(G-6-PDdeficiencyinleukocyte)是1972年由Cooper等报道,其特征为患者中性粒细胞中葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)活性显著降低,自幼反复出现各种细菌感染 [详细]

1、发病原因白细胞中的6-磷酸脱酶缺活性降低所致的细菌感染 [详细]

主要对H202阳性菌属易感性增高,易发生葡萄球菌,大肠埃希杆菌,黏质沙雷菌以及很多真菌感染,除有慢性肉芽肿症状外,尚合并轻度非球形细胞溶血 [详细]

1、NBT还原实验正常或降低,多数病例杀菌力低。2、中性粒细胞培养基中加入美蓝刺激HMP,CGD的中性粒细胞HMP活性增加,本例则无反应。3、中性粒细胞G-6PD活性降低在正常5%以下 [详细]

1、药物治疗主要采用支持对症及积极控制感染。尽早明确病原菌,选择敏感的抗生素。以杀菌药为主,且大剂量。待病情控制后继续用药2~3周,巩固疗效。防止复发。严重感染可试用白细胞输注或骨髓移植 [详细]

在确诊时,除依靠其临床表现外,还需借助辅助检查。本病白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症可出现尿路真菌感染。应引起临床医生和患者的高度重视 [详细]

G-6-PD及其生化变异型“正常”酶称之为G-6-PDB,G-6-PD缺乏症是由于编码G-6-PD氨基酸序列的G-6-PD结构基因异常所致。部分纯化残存酶的详细的生化研究提示它们之间存在异质性,这些异常的酶即为G-6-PD生化变异型 [详细]

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