先天性巨结肠是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞于近端结肠，以致肠管扩张、肥厚，是小儿常见的消化道畸形。国外统计本病的发病率为每5000人中可见一例。国内统计占消化道畸形第2位。病人约90％为男孩，首次就诊多在新生儿期 [详细]

远端结肠肠壁肌间神经丛的神经节细胞减少或缺如，是引起先天性巨结肠的病因。病变好发于乙状结肠及直肠交界处，无神经节细胞的肠段从直肠向近端延伸的距离长短不一，可以是长的，个别病例可波及全部结肠，极少的情况下是很短的 [详细]

先天性巨结肠的症状新生儿表现为不排胎便，年长儿表现为顽固性便秘，具体介绍如下：1、新生儿和婴幼儿正常新生儿几乎全部在出生后24h内排出第一次胎便。患儿则表现为生后不排胎便，开始排胎便及排空时间均推迟 [详细]

先天性巨结肠患儿可用肛门直肠测压法检查，方法是将气球置肛门壶腹部充气，可见随内压的上升正常小儿的内括约肌开始松弛，而巨结肠患儿的内括约肌紧缩，无松弛反射 [详细]

先天性巨结肠根据患儿的症状轻重选择不同的治疗方法，对于轻型的患儿采取保守治疗，对于重症的患儿就要采取手术治疗了。1、内科治疗对轻型的先天性巨结肠患儿或有全身感染症状，手术无法耐受者可用非手术疗法维持营养和发育 [详细]

小肠结肠炎是先天性巨结肠最严重的并发症，以新生儿期多见。发病较急、高热、吐泻，梗阻肠腔内积存大量肠液可导致严重脱水、酸中毒和休克，病死率可高达30％。其他并发症有肠梗阻、肠穿孔、营养不良、发育延迟等 [详细]

先天性巨结肠是先天性疾病，无有效预防措施。本病的诊断和治疗近年来有了很大进步，患儿若能得到早期诊断早期手术治疗，术后近期远期效果较满意。但有些患儿术后大便次数多或失禁，则需较长时间进行排便训练 [详细]

先天性巨结肠患儿术后一般禁食1～2天，禁食期间，液体24h内平均输入，根据尿量调节滴速，必要时分次少量给予营养物质及脂肪乳剂等 [详细]