先天性巨结肠的症状有哪些

先天性巨结肠的症状新生儿表现为不排胎便,年长儿表现为顽固性便秘,具体介绍如下:

1、新生儿和婴幼儿

正常新生儿几乎全部在出生后24h内排出第一次胎便。患儿则表现为生后不排胎便,开始排胎便及排空时间均推迟。出生后2~3天内出现部分甚至完全性肠梗阻症状。患儿呕吐,吐物含胆汁或粪便样液体,并有腹胀及便秘。肛门指诊或用温盐水洗肠,可排出大量胎便及气体,症状缓解。缓解数天后,腹胀、便秘又复出现,又需洗肠才能排便。体检可完全正常,有时可扪到扩张的肠管横贯于上腹部。如果看到有从右向左的蠕动波,可以推测是在无神经节细胞肠段近端扩张的横结肠。腹胀缓解后可以进食,惟多数患儿由于呕吐、拒食而体重不增,发育较差。

在新生儿,也可能以腹泻为突出症状而伴有肠梗阻,经常便秘与腹泻交替出现。如反复迁延,患儿日趋消瘦,并引起营养不良性水肿。新生儿期,并发肠炎者甚为多见,炎症往往顽固难治,可发展为凶猛的小肠结肠炎。发病较急,有高热,吐、泻,梗阻肠腔内积存的大量肠液可导致重度脱水、酸中毒和休克,如不积极抢救,多于24h内死亡。肠炎病变可产生腹腔渗液,出现腹膜刺激征,临床上很像化脓性腹膜炎。

如症状较轻,于新生儿期往往未能作出诊断。到婴幼儿期表现为进行性便秘及腹胀。轻症者常需泻药通便,重症者常需洗肠协助排便。患儿发育营养均低于正常标准,腹胀明显,腹壁静脉曲张,常出现肠型,左下腹部可触及充满粪便的肠襻。

2、年长儿和成人

有些年长儿和成人对此病耐受性好,可以活到较大年龄。顽固性便秘是主要的病史,有的2周才解一次大便,经常依靠泻药排便,而且泻药越来越不起作用。体检可见面色苍白,营养不良,腹部突出,两腿细长。偶见急性肠功能不全。病人发展到完全性肠梗阻而就医。

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