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血红蛋白M病

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血红蛋白M病是由于珠蛋白链氨基酸组成改变导致的高铁血红蛋白,血红蛋白M病患者的血呈深棕色,患者无先天性心脏病,但自幼发绀,此种发绀与自身劳累无关 [详细]

本病因珠蛋白基因突变引起,系常染色体显性遗传病,故又名为“家族性紫绀症”。临床上所见均为杂合子状态。血红蛋白传递氧依赖血红素中的铁处于还原状态(二价铁),当铁氧化为高铁状态(三价铁),血红蛋白即成为高铁血红蛋白而不能结合氧 [详细]

血红蛋白M病主要症状表现为发绀,常见于呼吸道阻塞、重症肺炎、肺淤血、肺水肿、大量胸腔积液、自发性气胸等;还可见于体循环淤血、周围组织血流灌注不足、局部血液循环障碍,如右心衰竭、重症休克、血栓闭塞性脉管炎、寒冷刺激等 [详细]

血红蛋白M病通常做实验室检查,血红蛋白M在分光光度计上的吸收光谱既不同于氧合HbA,也不同于其他高铁血红蛋白可资鉴别。用pH7.0缓冲液血红蛋白电泳也可将血红蛋白M和HbA分开 [详细]

血红蛋白M病因珠蛋白基因突变引起,系常染色体显性遗传病,故又名为“家族性紫绀症”。尚无特殊治疗方法,大多无需临床治疗。预后良好,患者寿命不受影响 [详细]

血红蛋白M病并发症为溶血性贫血。溶血性贫血(hemolyticanemia)系指红细胞破坏加速,而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。如果骨髓能够增加红细胞生成,足以代偿红细胞的生存期缩短,则不会发生贫血,这种状态称为代偿性溶血 [详细]

因血红蛋白M病是基因突变,可以从环境方面考虑,各种环境因素甚至不太在意的都会对你的表现型(就是性状)造成一定的影响。这种影响不一定就是负面的也许是适应环境的一种表现 [详细]

血红蛋白M病的患者应注意饮食均衡,多吃水果蔬菜等高纤维食物,多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品,注意饮食清淡,忌烟酒,戒辛辣、咖啡等刺激性食物,可进行适量的运动 [详细]

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