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先天性胸腺发育不良

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该病是一种因先天性胸腺不发育或发育不良所造成的T细胞功能缺陷的疾病,细胞介导的免疫缺乏或抑制。可分为完全型和部分型两种。免疫缺陷的程度,可从胸腺轻微缺陷伴T细胞功能自发的正常化,到胸腺缺如T细胞功能严重缺陷以致影响B细胞功能 [详细]

先天性胸腺发育不良是一种非常罕见的先天性异常疾病,其症状依个体间的差异而有所不同。也有推测不是遗传缺陷所致,极可能是胚胎环境异常造成,如母体酗酒可能就是致病因素之一 [详细]

先天性胸腺发育不良目前已被归类为三种形式:完全性、部分性及暂时性 [详细]

先天性胸腺发育不良患儿血清免疫球蛋白水平正常,抗体反应能力基本正常或略低于正常 [详细]

胸腺移植治疗是成功的,并确实存在自愈的可能性。胸腺激素对本症的免疫重建可能起着重要作用,剂量为1-250mg/m肌内或皮下注射,1次/d,共1-3周,以后改为每1-2周注射1次 [详细]

先天性胸腺发育不良主要的并发症是由于免疫缺陷导致的继发感染。患儿反复发生病毒、真菌或卡氏肺囊虫感染,或感染呈慢性过程。对各种减毒活疫苗,如牛痘、卡介苗和麻疹疫苗等的接种往往发生严重反应,甚至致死。重症患者且易发生细菌感染 [详细]

先天性胸腺发育不良属于先天性遗传性基因疾病,无预防方法。最好是加强产前检查,此外患者还应注意预防感染。本病严重影响患者的日常生活,所以应积极预防 [详细]

免疫缺陷疾病患者应保持充足的营养、良好的个人卫生,以及避免吃未煮熟的食物和接触感染疾病患者。有些人必须饮用瓶装水,应戒烟,避免被动吸烟和使用违禁药物。特别注意口腔保健,预防口腔感染 [详细]

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