2、分子机制
正常红细胞的膜是有非酯化胆固醇和糖脂插入的不对称性磷脂双层结构,膜的外层为胆碱磷脂(磷脂酰胆碱也称卵磷脂和鞘磷脂),内层为氨基酸磷脂(磷脂酰氨基乙醇和磷脂酰丝氨酸),红细胞膜也含有不对称的蛋白成分,所有的糖蛋白暴露于膜的外侧表面,具有红细胞抗原和受体或转运蛋白,这个整体的膜蛋白穿透或跨越脂质双层,与疏水脂质的核心部位相互作用并且紧紧地束缚红细胞膜,一个独立的蛋白网络与整体膜蛋白和脂质双层形成垂直和水平相互作用的膜骨架,膜骨架包括血影蛋白(或称收缩蛋白,又分为α和βspectrin),锚蛋白(ankyrin),蛋白4.1,蛋白4.2和肌动蛋白,HS被分为以下5种亚型:单一血影蛋白部分缺乏,血影蛋白与锚蛋白连接部分缺乏,带3部分缺乏,蛋白4.2缺乏和其他少见的共同缺乏。
3、表面区域缺乏的分子
基础遗传性球形红细胞固有的特性是不稳定,如在三磷腺苷(ATP)缺乏或细胞应急切变暴露于体外变化条件下释放脂质,膜物质的丢失通过0.2~0.5μm的含有血影蛋白的膜内在蛋白质的小囊泡释放,通过体外培养实验中渗透脆性增加可以证实,膜物质的丢失是膜表面区域缺乏至一定程度所致的结果,在单一血影蛋白缺乏或血影蛋白与锚蛋白联合缺陷的病例,表面区域缺乏包含来自骨架蛋白下的脂质双层膜不匹配,正常红细胞的骨架蛋白形成一个接近单分子的亚膜层,占据一半以上的膜表面,因此,血影蛋白缺乏导致这个网络密度减低,结果,从细胞内以微囊泡形式释放的骨架蛋白不直接支持脂质双层膜的区域,在带3蛋白缺乏的HS病例,两个假设的途径可能导致表面区域的丢失,一个机制包括带3蛋白从细胞丢失,由于带3蛋白跨越脂质双层膜许多倍,可能“边界”脂质的实质总量与带3蛋白一同释放,因此,导致表面区域缺乏,另外一种可能的机制是在膜内存在无带3的区域形成,进而形成膜大泡,以微囊泡的形式从细胞内释放,这个假设基于发现了残影细胞膜内颗粒的集簇性(带3蛋白的主要组成)导致膜脂质大泡而非微囊泡的颗粒去除区域形成,近年的证据来自带3敲除鼠的模型,缺乏带3的红细胞本能地脱出囊泡,导致严重的球形红细胞增多和溶血。
月劳病病因:凡妇女生产(正产、流产、刮宫、引产)后,子宫内膜肌肉层、浆膜层都有不同程度的损伤,一般要6―7个星期才能彻底恢复,在此期间,夫妻同房是导致该病的主要原因[详细]
2020-01-08 17:38:05不排卵的原因有:1、垂体功能障碍:垂体腺瘤,席汉综合征,结核或梅毒肉芽肿。2、下丘脑障碍:分功能性和器质性两类。前者包括特发性间脑性无月经,心因性无月经,功能性高催乳素血症,神经性厌食症;后者包括间脑部肿瘤,脑炎后,头部外伤后[详细]
2020-01-08 17:38:06阴道斜隔的发生是由于在胚胎时期,致畸因素的作用引起的,其具体发病原因及作用机制如下所述[详细]
2020-01-08 17:38:06一、发病原因病因尚不完全明了。患者多伴有慢性输卵管炎,有报道该病与输卵管结核并存、也有发生于输卵管结扎之后者。二、发病机制原发性输卵管癌的病理变化如下:1、局部输卵管上皮全部为癌组织所代替[详细]
2020-01-08 17:38:05肾阴不足,肝火上亢所致的眩晕。肾藏精,肝藏血,肝血需要依赖肾精的滋养,肾精又需肝皿不断的补充,两者是互相依存,互相资生。肾精不足,可导致肝血亏虚。反之,肝血亏虚,又可影响肾精的生成[详细]
2020-01-08 17:38:04一、发病原因外阴天疱疮的发生需要诱因,某些药物、食物可诱发天疱疮[详细]
2020-01-08 17:38:021、平时所吃的油腻、辛辣的食物及化学合成的药物会加重肝脏的负担,致使血液循环不畅,这时肝脏充血并且下腹腔静脉受压,就导致肝火上升。2、肝火多由外界刺激引起,生闷气等都会引起肝火上升,所以调整自己的情绪也非常重要[详细]
2020-01-08 17:38:02如输卵管结核这种内生殖器结核一般认为是继发感染,盆腔脏器受累后病变可以向邻近器官直接蔓延,首先侵犯输卵管。输卵管黏膜的构造有利于结核杆菌潜伏,结核杆菌可在局部隐伏1~10年甚至更长,一旦机体免疫力低下,可重新激活而发病[详细]
2020-01-08 17:38:03职业性痤疮分为油痤疮和氯痤疮,二者的发病原因具体如下所述[详细]
2020-01-08 17:38:02(1)外感性发热:许多外界致病因素都可引起发热,其中以温热之邪最为重要,包括风邪、暑邪、燥邪及火邪。阴寒一类邪气引起的外感发热其势轻微[详细]
2020-01-08 17:38:02