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郎-奥韦综合征

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郎-奥韦综合征(Renda-Osler-WeberSyndrome)也称遗传性出血性毛细血管扩张症、Babington病、Goldstein综合征,本病系由于血管壁的发育异常所引起的一种遗传性疾病 [详细]

郎-奥韦综合征属常染色体显性遗传,其基本的病理变化为皮肤粘膜的毛细血管、小动脉、小静脉血管壁变薄,有的部位仅由一层血管内皮细胞所组成,周围缺乏弹性结缔组织支撑,以致形成血管的扭曲扩张,并可形成血管瘤 [详细]

郎-奥韦综合征多在20~30岁之间发病,部分在儿童期即可发病。 最突出的症状是受累血管破裂出血,常在同一部位反复出血 [详细]

郎-奥韦综合征实验室检查常无阳性发现,血小板计数、凝血功能正常,若合并有遗传性凝血因子缺管道时可出现凝血酶原时间延长;B型超声常可见肝内血管扩张 [详细]

对于郎-奥韦综合征治疗上主要为对症处理。如皮肤粘膜的压迫止血,应用止血药物如安络血、止血敏、云南白药等。消化道出血观察神色和肢体皮肤是冷湿或温暖;记录血压、脉搏、出血量与每小时尿量;保持静脉能路并测定中心静脉压 [详细]

郎-奥韦综合征患者由于消化系粘膜的反复出血,易并发肺脏和胆道系统感染。同时反复的出血容易造成全身性疾病,如贫血等,因此患者一定要及时治疗 [详细]

郎-奥韦综合征属常染色体显性遗传疾病,导致染色体畸形改变的病因不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性,故本病无法直接预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义 [详细]

郎-奥韦综合征患者饮食上可多摄入一些牛奶、豆制品及新鲜的蔬菜、水果,以增强皮肤抵抗力。但鱼、虾、蟹等海鲜产品极易引起皮肤过敏,要尽量避免食用 [详细]

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