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迟发性皮肤型卟啉病

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迟发性皮肤卟啉病(porphyriacutaneatarda,PCT)既是一种遗传性疾病又是一种获得性疾病,1937年由WaldEnsnstrom首次命名 [详细]

1.遗传因素 尿卟啉原脱羧酶缺乏。其基因位于染色体1q34,肝脏组织中尿卟啉原脱羧酶缺乏见于所有迟发性皮肤卟啉病患者,但遗传因素所致仅见于家族性及少数散发性患者。为常染色体显性遗传 [详细]

迟发性皮肤型卟啉病虽可见于儿童,但多见于20~60岁者。男女罹患接近。患者有轻到中度光敏感性皮疹,夏季增剧,常见为红斑,少数为日光性荨麻疹,多分布于手、颜面、头部脱发区、颈背、上胸口、小腿和脚等暴露部位。自觉瘙痒或灼热感 [详细]

一般的迟发性皮肤型卟啉病检查分为外周血、尿液检查、粪类检查、肝功能检查、和其他的检查方法。1.外周血 多数病人没有贫血,血象正常。少数病人可有轻度红细胞增多。2.尿液检查 实验室最主要检查是尿中含有较多尿卟啉和7羧基卟啉,使尿变成红色 [详细]

一、治疗1、戒酒:避免服用雌激素和铁剂,不接触和使用有可能诱发此病的化合物。2、放血:如无禁忌证,每2周放血500ml,一般放血量达3L左右本病可获得缓解,缓解期可达30个月。部分患者需合并其他治疗 [详细]

迟发性皮肤型卟啉病除了其临床表现外,还可引起其他疾病。本病最易并发血色病、肝硬化或肝癌。所以应定期复查肝功胎甲球、肝脏B超 [详细]

迟发性皮肤型卟啉病起病隐袭,进展缓慢。没有急性卟啉病发作现象,有时皮肤光敏感不明显,易漏诊。易并发肝硬化或肝癌等。应去除对肝脏有害的因素,尤其应禁酒。避免应用对肝脏有害的药物,如巴比妥类、雌激素、羟类化学物、铁剂等 [详细]

以清淡的食物为主,注意饮食规律,记住多吃水果。清淡的食物有:低盐、低脂、高纤维的食物,各种该瓜果,可以吃豆腐虾仁等提供高蛋白的食物 [详细]

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