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Alagille综合征

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Alagille综合征又称先天性肝内胆管发育不良征,动脉-肝脏发育不良综合征;Watson-Alagille综合征 [详细]

先天性肝内胆管发育不良症,表现为肝脏明显肿大,显微镜下大多数门管区无胆管,有时可见发育不良的胆管,多无明显管腔,伴有明显的淤胆现象和门管区轻度纤维化,睾丸可见间质纤维化等。对于肝胆失衡,气血淤滞血脉不通畅。肝胆的轻度纤维化,营养失衡等 [详细]

男女均可发病,在出生后3个月内发生轻度黄疸,肝内胆汁淤积为本病的主要特征,严重瘙痒,血胆固醇高达50.8mmol/L,碱性磷酸酶升高,谷丙转氨酶正常 [详细]

Alagille综合征在确诊时,除依靠其临床表现外,还需借助辅助检查。本病胰蛋白酶、血清碱性磷酸酶、心血管造影、尿常规、粪便性状、肝活检可以确诊 [详细]

可给予消胆胺或中药,以治疗胆汁淤积,并补充脂溶性维生素。1、针对基础病因治疗对基本病因明确的胆汁淤积,如有可能均应力争根治或控制基础疾病 [详细]

在出现新生儿胆汁郁积性黄疸的AGS儿童肝脏疾病的预后较差。但是,严重的肝脏并发症可能到肝脏疾病晚期才能出现,需要终生随访。病情的迁延性会有一定的慢性活动性肝炎、肝硬化、肝功能衰竭,病毒性肝炎、脂肪肝、各种类型的肝硬化等,注意鉴别诊断 [详细]

无特殊预防措施。服用多种药物容易产生药物交互作用,影响肝脏代谢药物能力。樟芝具有护肝解毒作用,能降低SGPT、促进肝细胞再生,提升肝脏抗氧化酵素及抑制肝组织之肝脂过氧化的能力,对于肝炎、肝硬化、肝癌患者可获得明显的改善 [详细]

Alagille综合症患者的饮食以清淡、易消化为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。此外,患者还需注意忌辛辣、油腻、生冷的食物 [详细]

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