小儿血管性血友病的西医治疗方法

小儿血管性血友病的治疗目的即纠正出血时间和凝血异常，提高血浆中vWF和因子Ⅷ水平，因出血时间只与大分子多聚体有关，因此vWF的来源及多聚体组成成分非常重要， 1、患儿需加强护理避免外伤，禁用阿司匹林，双嘧达莫等抗血小板药物，慎用抗凝药及溶栓类药物，发热时可用对乙酰氨基酚（扑热息痛）， 2、局部止血体表局部出血可压迫止血或配合冷敷，鼻出血或创伤性出血时，可用吸收性明胶海绵或蘸有新鲜血浆的纱布压迫或填塞出血部位， 3、替代治疗首选冷沉淀物，常用的还有新鲜血液，新鲜血浆及新鲜冰冻血浆，这些血液制品都含有vWF和因子Ⅷ，具有相同的止血效果，冷沉淀物10U/kg或新鲜血浆每天10ml/kg，可同时纠正出血时间及Ⅷ∶C的减少，vWF半衰期36h，轻症出血者通常输注1次即可控制出血，重症出血者1次/d，维持3～4天，维持剂量减半，手术前，后应输新鲜血，新鲜血浆或冷沉淀物，手术前2～4h输血浆10ml/kg可使因子Ⅷ保持在30％以上，以后1次/d，每次5ml/kg，连用10天；或输冷沉淀物，每天10U/kg，直至伤口愈合，新型因子Ⅷ浓缩制品如Humate-P，因含有高分子量的vWF多聚物，可替代冷沉淀物，剂量20～50U/kg，而不含vWF的因子Ⅷ浓缩剂仅能提高因子Ⅷ的水平，不能纠正出血时间，一般不作为首选制剂，每天15～20U/kg，本疗法适用于对DDAVP无反应者，2B型及3型vWD患者， 4、DDAVP（1-脱氨-8-精氨酸加压素）DDAVP可增加vWF从内皮细胞释放入血的量，但不能纠正多聚物结构的异常，只能缩短出血时间，故在拔牙，大手术时须用冷沉淀物，2B型患者忌用，因可引起血小板减少使出血加重，3型患者因vWF缺乏，使用DDAVP无效，剂量为0、2～0、3μg/kg加入30ml生理盐水中静脉滴注，15～20min滴完，每8～12小时1次；或鼻腔内滴注0、25ml（1300μg/ml）2次/d，可配合氨基己酸，氨甲环酸等抗纤溶药物使用，不良反应有轻微心率加快，颜面潮红，DDAVP易导致水潴留引起低钠血症和脑水肿，使用时需注意液体出入量平衡， 5、vWF抗体抑制剂大约10％的3型vWD患者在输入含vWF的血浆制品后会产生vWF抗体，大剂量的人血丙种球蛋白静脉输注有效，因子Ⅷ和vWF活性增加，剂量为1、0/kg，1次/d，连用2天， 6、其他 （1）抗纤溶药物：氨基己酸，氨甲环酸适用于黏膜出血，内脏出血，也用于月经过多，拔牙等小手术，该类药物可单纯使用或与DDAVP合用， （2）口服避孕药：用于治疗月经过多， （3）肾上腺皮质激素：对产生vWF抗体者更为有效， （4）铁补：因慢性缺铁引起缺铁性贫血者，应给予铁剂治疗， 轻型vWD出血症状轻，较少发生严重出血，预后较好，通过对vWD的准确诊断，对患儿及其家长进行宣传教育，严重出血已比较少见，患儿可以过相对正常的生活，而3型vWD患者出血严重，少数发生颅内出血可危及生命。