婴儿先天性肌营养不良寿命
传统分为以下类型:
1.假性肥大型肌营养不良(pseudohypertrophic muscular dystrophy) X性连锁隐性遗传,基因位点在Xp21,基因的缺陷可导致骨骼肌中其编码蛋白dystrophin的缺乏。分为Duchenne和Becker两型,前者起病年龄早,病情重、进展快,dystrophin几乎缺如;后者起病年龄较迟,病情相对较良性,dystrophin量减少或有质的改变。
(1)Duxhenne型(Duchenne muscular dystrophy,DMD):是肌营养不良中发病率最高、病情最为严重的一型,常早年致残并导致死亡,故称为“严重型”。几乎所有患者均为男孩,女孩患病极为罕见。多在3岁之后发病,可见患儿动作笨拙,跑、跳等均不及同龄小孩。因骨盆带及股四头肌等无力,致使行走缓慢、易跌倒,登楼上坡困难,下蹲或跌倒后起立费劲;站立时腰椎过度前凸,步行时挺腹和骨盆摆动呈“鸭步”样步态,仰卧起立时,必须先翻身与俯卧,以双手撑地再扶撑于双膝上,然后慢慢起立,称Gower征。随病情发展累及肩带及上臂肌时,则双臂上举无力,呈翼状肩胛。萎缩无力的肌肉呈进行性加重,并可波及肋间肌等。假性肌肥大最常见于双侧腓肠肌,因肌纤维被结缔组织和脂肪所取代,变得肥大而坚硬,假肥大也可见于三角肌、股四头肌等其他部位的肌肉,肌腱反射减弱或消失。随肌萎缩无力之加重及关节活动的减少,可出现肌腱挛缩及关节强硬畸形,大约在12岁左右便不能站立和行走。不少患儿伴心肌病变,心电图多有异常,如高R波、Q波加深等。部分患儿智力低下。大约在20岁左右。病人多因呼吸衰竭、肺部感染及心力衰竭等原因而死亡。
(2)Becker型(Beker muscular dystrophy,BMD):与DMD相似,区别要点主要在于病程长,发展相对缓慢,有一段正常的生活期,故称之为“良性型”。本型一般在5~20岁发病,大约在出现症状后20余年才不能行走。四肢近端肌肉萎缩无力,尤以下肢明显,腓肠肌肥大常为早期征象。心肌受损及关节挛缩畸形较少见,智力一般正常,大多可存活至40~50岁。
得了带状疱疹能打疫苗吗?照红光有用吗?带状疱疹患者一般是不可以接种疫苗的。带状疱疹主要是水痘-带状疱疹病毒感染,并累及到周围皮肤以及神经所引起的疾病。而带状疱疹的患者由于身体正处于被感染的时期,机体的免疫能力比较弱。[详细]
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2024-06-13 13:25:07带状疱疹是一种什么病?一般会痛多长时间?带状疱疹是一种由水痘-带状疱疹病毒引起的急性感染性皮肤病。如有相关病症应及时就医并遵循医生的诊断与治疗建议。[详细]
2024-06-13 13:23:55带状疱疹到底有多痛表现症状有哪些?带状疱疹后遗症是什么?带状疱疹疼痛程度分为0度到4度,其具体疼痛程度根据分级略有不同,具体分析如下:0度:带状疱疹轻的可以没有疼痛,也就是说疼痛的0度。 [详细]
2024-06-13 13:10:21带状疱疹是一种怎样的痛什么地方疼?带状疱疹疼痛主要是神经疼,疼痛的分布一般是沿神经走行,有时在水疱的部位,有时没有水疱的部位也会有疼痛,疼痛一般是阵发性。[详细]
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2024-06-12 15:06:14如何预防慢性胃炎的发生?想要预防慢性胃炎出现,每一个人都应该了解清楚正确的方式方法,每一年做好胃镜检查,注意好好治疗幽门螺旋杆菌,纠正不良的饮食习惯,重视慢性胃炎的正确治疗,这样才能够达到更好的预防效果。[详细]
2024-06-12 14:37:31腺病毒感染后有抗体吗?腺病毒感染是一种自限性疾病,通常无需特殊治疗,1-2周后可恢复正常。机体被腺病毒感染后,能够产生特异性腺病毒抗体,包括IgM抗体和IgG抗体两种。[详细]
2024-06-12 14:29:42心梗前兆的典型症状是什么?一般情况下,心梗是指心肌梗死。心肌梗死前兆的症状通常有出汗、心悸、呼吸急促、腹痛、胸痛等建议及时就医,在医生的指导下进行对症治疗。[详细]
2024-06-12 14:26:00耳朵总痒可能暗示这5种问题,耳朵总是痒是什么病的前兆?耳朵经常痒痒,可能与非病理性因素,如耵聍过多、神经受刺激有关,也可能与耳部炎症性疾病、耳部皮肤疾病等病理性因素有关。若是出现其他不适症状,建议及时前往医院耳鼻喉科就诊,在医生指导下进行治疗。[详细]
2024-06-12 11:24:31