必须指出,由于巨脾者其脾常和周围组织粘连,局部血管扩张和侧支循环形成、及血运丰富,血小板也常明显减少,加之肝功障碍者还伴凝血异常。故术前需备足量的成分血,手术应由经验丰富的外科医师操作,术中注意避免损伤周围器官,并尽量减少出血,以保障手术的成功。此外,由肝内梗阻或肝静脉血栓形成的门脉高压患者,还应同时行分流术,如脾、肾静脉吻合术,或胃底静脉结扎术。
8、骨髓刮除术
骨髓刮除术(bonemarrowcurettage)是通过外科手术,将骨髓腔的部分纤维组织以机械方式刮除,然后让造血组织进入此空间。20世纪70~80年代有少数病例报告及部分有效的描述,但此后未再见文献报告。这种方法操作复杂,又缺乏令人信服的理论基础,故应谨慎对待。
9、异体骨髓移植
已有少数成功的病例报告,且不影响供者造血干细胞的植入。一组40例PMF行Allo-BMT3年后存活率为60%,4例已存活10年以上。由于适合于移植的病例毕竟较少,加之供者受限,以及较高的移植物抗宿主病(GVHD)的发生率,尚难广泛开展。
10、支持疗法
顽固性贫血者,需定期输注压缩红细胞。长期反复输血者同样可因铁负荷过量,而发生血色病。如同时行去铁治疗(如用去铁胺,desferrioxamfine),通过铁螯合剂的促进幼红细胞转铁蛋白受体的表达,使部分病人输血量可减少。红细胞生成素(EPO)对PMF的贫血无效。顽固性骨痛者,可试用二磷酸盐制剂。
二、预后
PMF的中数生存期,各家报道不一,自1~15年不等,多数报道为5年左右,5年生存率可达50%以上。临床上存活10年以上者也不少见,将近20%诊断时一般状态差、严重贫血、血小板减少和(或)伴出血倾向、不明原因的发热或消瘦、骨髓病理属纤维化期,以及伴染色体核型异常等,均为不良预后因素。
PMF的死因包括感染、出血、血栓形成,及转化为AL。感染性并发症除细菌所致者外,结核病也较常见,且可加重骨髓纤维化,二者可互为因果。AL的转化率为10%~25%,但有报道真正的转化率仅8%。绝大多数转化为AML,仅极少数转化为急性淋巴细胞白血病(ALL)。转化为AL后常对抗白血病药物耐药,治疗反应差,缓解率低,大多在3~6个月内死亡。另有少数病例因严重贫血死于贫血性心脏病、心力衰竭。还有少数死于肾、肝功能衰竭的报告。
一、月劳病治疗前的注意事项以预防为主,生小孩、产后6至7周,刮宫、流产30天,剖腹产3个月,在这期间是不可以同房性生活或性行为的,哪怕一次就会导致产后虚损痨伤即“月家痨病”[详细]
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