原发性骨髓纤维化的治疗方法(3)

(4)严重的局限性骨痛。

(5)髓外纤维造血肿瘤。

按不同适应证进行相应的局部放疗可暂时缓解症状,但作用往往短暂,平均仅维持3.5~6个月。放疗有时尚可加重血细胞减少,故目前应用较少。

7、脾切除术

(1)PMF是否行脾切除,至今仍有争论。主张切脾者强调手术有以下益处:

①缓解和巨脾有关的症状。

②消除脾功能亢进所致的血细胞减少,以及门脉血容量增加导致的稀释性贫血。

③缓解门脉高压症。

(2)反对者则提出手术有以下弊端:

①机体失去主要的代偿性髓外造血器官。

②与保守治疗相比,未延长生存期。

③术后部分患者血小板显著升高,可能发生血栓栓塞性并发症。

④部分患者可因肝内造血细胞浸润加重,造成肝进行性肿大,甚至肝功衰竭。

⑤手术并发症可高达30%,包括术后出血,膈下血肿和(或)脓肿,胰尾损伤和(或)并发胰瘘,以及门脉残端血栓形成。

⑥手术死亡率较高,有经验的术者在10%以下,最高可达25%。

⑦有个别文献报道,脾切除可增加急性白血病的转化。

(3)尽管有上述争论,严格掌握手术适应证仍能为一部分患者带来裨益,尤其是改善生活质量。术前必须肯定患者骨髓仍存在部分造血组织及功能,此为手术的先决条件。目前公认的手术指征:

①有明显症状的巨脾,或反复脾梗死。

②需靠输血维持生活的严重贫血,尤其是难治性溶血性贫血。

③顽固性血小板减少,伴明显出血倾向。

④明确的门脉高压症,尤其是曾发生过大量上消化道出血者。血小板偏高及肝功明显异常,特别是血白蛋白显著低下者为手术禁忌证。此外,近几年出现的新化疗药,二氯脱氧腺苷(cladribine,2-cdA)已可有效控制术后急剧进展的肝大及血小板增多症,为脾切除增加了安全性。

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