对先天性肝内胆管囊状扩张症（Caroli病）的最佳治疗方案仍有争论。所有的Caroli病并非均需要或能有效地实行手术治疗，对无胆管梗阻或无胆管炎症状的患者，可暂不做治疗，随访观察，手术目的应以治疗并发症为主，根治性手术一般只能用于局限的病变。手术治疗的具体情况如下：
一、手术适应证
1、有明显临床症状的患者。
2、囊肿群限于一叶或一段，能以手术彻底切除。
3、合并有感染，肝内外胆管结石。
4、合并有胆总管囊状扩张。
5、疑有恶性或尚可手术切除者。
二、手术禁忌证
胆道感染和肝内胆管结石是最常见症状，以下情况的Caroli患者不应施行手术：
1、无症状的Ⅱ型病变(按临床分型)应避免无帮助的手术，特别是禁忌用ERCP检查。
2、儿童患者无法矫正的病变。
3、癌变晚期。
4、肝纤维化晚期及肝功能不全。
三、手术方式选择
Ia型病多无肝纤维化改变，彻底切除囊肿群后一般能收到最好效果。
Ib型属中央型病变肝囊肿近年来国内学者认为广泛的囊壁切除、大开口低位引流是手术的关键。手术方法是尽量切除囊肿前壁及部分肝组织直达肝门处，使其处于肝脏的低位引流位置，然后将Roux-Y肠襻的断端沿肠系膜对侧缘剪开到足够将全部开口覆盖形成一大口，低位囊腔间置空肠人工乳头成形十二指肠吻合，同时切除残余的胆总管囊肿。此手术有别于一般的囊肿空肠吻合术。
一般情况下，对于广泛的肝内囊性病变不宜行囊肿内引流术，因引流不畅囊内感染将无法得到控制。但对于胆总管下端阻塞和FlaniganⅣ型的胆总管囊状扩张症，当合并有肝门部胆管狭窄和部分性梗阻时，以往常考虑用胆肠吻合。当前的观点是在Oddi括约肌正常时，应尽量保存括约肌的第一线防卫作用，狭窄部可用胆囊壁瓣或其他组织瓣修复而不必行胆肠吻合。
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