小儿自身免疫性溶血性贫血是怎么引起的(3)

(2)红细胞的损伤:巨噬细胞不仅可以直接消化调理的红细胞,而且其表面的具有蛋白裂解活性的酶类还可以将部分红细胞膜消化掉,从而产生球形细胞,在缓慢通过脾窦微循环时易于破裂,这是IgG包被的红细胞(有或无C3b)发生血管外溶血的主要机制,另外,由于补体系统的调节蛋白质(C3b失活因子和β1H球蛋白)可将C3b降解为C3d,从而使调理的红细胞表面的补体活化过程发生阻滞,红细胞抗体得以自发释放,包被有C3d的红细胞得以存活,所以血管内溶血比较少见。

(3)补体参与红细胞溶解作用:与红细胞抗原结合后的自身抗体和补体,通过传统补体激活途径C1a,使被激活后产生的补体(C3b,C5b等)插入红细胞膜内,使红细胞膜产生内外相通的水溶性道,造成电解质的逆流和水分渗入而致红细胞肿胀溶解。

(4)红细胞的弱凝集作用:与自身抗体和补体结合的红细胞,由于表面互相排斥的阴电荷减少,而引起红细胞之间的弱凝集,凝集的红细胞在血循环中互相冲击,使红细胞变形和破裂,变为球形的红细胞在脾脏中更易被破坏,从而引起溶血,综上所述,巨噬细胞介导的溶血机制是导致AIHA红细胞损伤的重要机制,但是细胞毒淋巴细胞(NK细胞)的作用也不能排除,网状内皮细胞的功能也与红细胞的免疫清除程度有关,这可解释病毒或细菌感染何以使病情加重,由温抗体型所致的溶血主要为血管外溶血,当有补体参与时,也可发生血管内溶血,冷抗体型免疫性溶血性贫血可分为冷凝集素综合征(coldhemagglutininsyndrome)或冷凝集病和阵发性寒冷性血红蛋白尿;前者由病儿自身冷凝集素IgM引起。

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