小儿右室双出口是怎么引起的(3)

(4)远离大动脉室间隔缺损:占10%~20%,缺损不在隔缘小梁前支与后支之间,离开主动脉瓣和肺动脉瓣远,位于小梁间隔,流入道部间隔,或膜周缺损并向流入道延伸,很多远离大动脉缺损见于右心室双出口合并完全型房室间隔缺损,大动脉空间关系与漏斗部位置关系不尽一致,在右心室双出口中,大动脉空间关系有两种类型,即螺旋状与平行,大多数呈正常的关系,主动脉干在肺动脉干的右后方,大动脉相互螺旋围绕自心底部发出,这种类型中,几乎所有室间隔缺损位于主动脉下,主动脉与肺动脉保持平行关系时,主动脉可在肺动脉的右侧并列,或在肺动脉的正前,或在肺动脉的右前方,或在肺动脉的左前方,大动脉平行,呈并列关系时,室间隔缺损常在肺动脉下,主动脉位于左侧的较少见,室间隔缺损可为主动脉下,实际上,室间隔缺损的解剖并不依赖大动脉的空间关系,主动脉下或双动脉下室间隔缺损的右心室双出口,伴肺动脉流出道梗阻占60%~70%,而在肺动脉下或远离大动脉室间隔缺损时少见,狭窄多见于漏斗部,也有单纯瓣膜狭窄,或伴瓣膜,瓣环和肺动脉发育不良,主动脉下狭窄少见,主要发生在肺动脉下室间隔缺损的右心室双出口,主动脉下狭窄常由于左室(主动脉下)流出道发育不良,也可因房室瓣组织或肥厚肌肉束引起,右心室双出口伴房室连接不一致时,通常心房位置正常,主动脉与肺动脉起自左侧的解剖右心室,主动脉位于肺动脉左侧,并列或左前方,室间隔缺损为主动脉下或肺动脉下,Neufeld等最早提出根据室间隔缺损与室上嵴及大动脉的关系,伴或不伴肺动脉狭窄的右心室双出口分型方法,1972年Lev等按照室间隔缺损与大动脉的关系,将右心室双出口分成主动脉下室间隔缺损型,肺动脉下室间隔缺损型,双动脉下室间隔缺损型及远离大动脉室间隔缺损型,这种分类应用广泛。

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