小儿右室双出口是怎么引起的(2)

(1)主动脉下室间隔缺损:为最常见的类型,在右心室双出口手术病例中约占50%,漏斗部呈前后关系,缺损均位于隔缘小梁的前支与后支之间,大部分为膜周型,主动脉瓣叶为缺损的上缘,二尖瓣环与三尖瓣环的连接为缺损的后下缘,其他边缘为隔缘小梁,漏斗隔及心室漏斗褶,少部分缺损与半月瓣及三尖瓣之间被心室漏斗褶肌性组织分隔,缺损的边缘均为肌肉,主动脉左位时,室间隔缺损往往为主动脉下缺损,缺损部位较主动脉右位更趋向空间隔的前上部,尸检资料中,右心室双出口伴主动脉下室间隔缺损病例伴双圆锥的占77%,单独肺动脉下圆锥占23%。

(2)肺动脉下室间隔缺损:在右心室双出口手术病例中约占30%,绝大部分肺动脉下室间隔缺损不伴肺动脉狭窄,即为Taussig-Bing类型,漏斗部呈并列关系,缺损位于隔缘小梁前支与后支之间,如果肺动脉下圆锥存在,缺损与肺动脉瓣之间为肌肉组织分隔,肺动脉瓣与二尖瓣直接连续则肺动脉瓣骑跨在室间隔缺损上,成为其上缘,流出道间隔朝向右心室前壁,将主动脉下区域与室间隔缺损分隔开来,流出道间隔肥厚可引起主动脉下狭窄,在Taussig-Bing类型中,双侧圆锥或单独主动脉下圆锥约占50%。

(3)双动脉下室间隔缺损:约占10%,缺损位于隔缘小梁前支与后支之间,因为漏斗部间隔发育不良或缺失,缺损直接在主动脉瓣及肺动脉瓣之下,主动脉瓣及肺动脉瓣成为缺损的上缘,主动脉瓣与肺动脉瓣连续,隔缘小梁成为缺损的前,下及后缘,双侧圆锥均缺如。

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