一、治疗
dRTA的治疗以控制酸中毒，纠正电解质紊乱，防止骨骼畸形及肾脏钙化为原则，继发性dRTA应尽可能消除病因，对于先天性dRTA需终身坚持服药，在儿童生长发育时期尤为重要：
1、纠正酸中毒dRTA应给予2～5mmol/（kg·d）的碱性药物，以纠正酸中毒，防止各种骨病及生长落后的发生，可选用：
（1）碳酸氢钠0。2～0。4g/（kg·d），（2）Shohl合剂，含14％枸橼酸及9。8％枸橼酸钠，2～5ml/（kg·d）。
（3）10％枸橼酸钠及10％枸橼酸钾合剂，2～5ml/（kg·d）。
2、纠正电解质紊乱严重低钾者可短期服用氯化钾，长期服用易加重高氯性酸中毒，一般情况下可使用Shohl合剂或单用10％枸橼酸钾口服，剂量2～4ml/（kg·d）；有低钙血症者可适当补充钙剂，如10％葡萄糖酸钙2ml/（kg·d），总量〈20ml/d。
3、骨病与肾脏钙化防治纠正酸中毒是防治骨病与肾钙化的关键，对伴有骨病者可应用维生素D制剂，如维生素D5000～1万U/d，1，25-（OH）2D3（Rocaltrol，0。25？？g/d）治疗，应注意高钙血症发生，对高钙尿症，可服用上述枸橼酸制剂治疗，必要时还可加氢氯噻嗪（双氢克尿噻），2mg/（kg·d），口服，常可减轻高钙尿症，并促进溶石与排石。
4、手术治疗适用严重骨骼畸形影响功能者。
二、预后
原发性远端肾小管性酸中毒的预后一般较好，与治疗开始的早晚，是否坚持合理的治疗密切相关，如能在婴儿早期开始治疗，不但生长发育正常，且能阻止肾钙化，肾结石的发生率也明显降低，从而可防止肾实质性损害，如中止治疗，酸中毒及有关症状将复发，继发性dRTA的预后与原发病有关。
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