小儿系统性红斑狼疮是怎么引起的?

小儿系统性红斑狼疮(SLE)确切的病因与发病机制尚不清楚。发病似与遗传、免疫、性激素和环境因素有关。本病是在遗传易感素质的基础上,外界环境作用激发机体免疫功能紊乱及免疫调节障碍而引起的自身免疫性疾病。

遗传因素方面,已有资料表明,SLE发病与HLAⅡ类基因DR、DQ位点的多态性相关。有红斑狼疮素质的人,特别是女性,受到外界的诱因,如紫外线、药物、感染等刺激,引起体内一系列免疫紊乱,导致发病。患儿细胞免疫功能低下,T-B淋巴细胞之间,T淋巴细胞亚群之间平衡失调,T细胞绝对值减少及T抑制细胞减少,致使B细胞功能亢进,自发产生大量自身抗体。由于抗淋巴细胞抗体的产生,引起淋巴细胞减少,抗淋巴细胞抗体与神经元组织交叉反应,可引起中枢神经系统病变。大量自身抗体与抗原相结合形成抗原抗体复合物沉积在皮肤血管壁、表皮和真皮连接处、肾小球血管壁及其他受累组织,造成多脏器损害。

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