小儿血栓性血小板减少性紫癜是怎么引起的(2)

3、表明TTP发生可能主要与内皮细胞激活有关,临床发现在TTP急性期EMP水平显著增高,恢复期时EMP水平与对照组相当,因此他们推论从EMP水平及激活标记物表达来看,TTP患者血浆可激活并诱导微血管内皮细胞损伤,最近他们以TTP患者的血浆诱导微血管内皮细胞发现释放出来的EMP高表达激活相关标志CD62E和CD54,进一步支持内皮细胞激活在TTP发病学的作用,促凝物EMP的释放可能在TTP中有主要作用,EMP可能是一种有前景的判断TTP甚至其他血栓性疾病激活和内皮损伤的标志物,EMP可能触发或扩大血小板微血栓的形成,对EMP的深入研究有助于深化TTP或血栓性微血管病的认识,

4、病理特点TTP属于微血管病,全身微动脉和毛细血管均可受累,过度增生的内皮细胞和血小板性微血栓堵塞了血管,这种不完全的堵塞造成红细胞在通过微血管时损伤形成碎片细胞(裂细胞),光镜下微血栓呈颗粒状,PAS和GIEMSA染色阳性,免疫荧光和电镜研究均证明这种血栓主要成分是纤维素和血小板,偶尔也能发现补体和免疫球蛋白,由于内皮细胞过度增生,导致有些血栓出现在内皮下,虽然不像通常的炎症病理那样有炎细胞浸润,但是受累血管的内皮细胞还是有形态学和功能改变,电镜下这些细胞肿胀,胞质内像微管样的纤维素成分很多,在血小板聚集区域的内皮细胞包含有大量的胞质成分,内质网表面粗糙,线粒体增多,高尔基区变大,还有大量的溶酶体,血管损伤部位极为广泛,没有特异性,但是以肾脏,脑,脾,胰腺,心脏和肾上腺等部位最为常见,尤其是来源于心,肾,脑的内皮细胞更容易被体内的TTP血浆损伤,皮肤,牙龈和骨髓活检可以发现30%~50%的患者有损伤证据,最常见的出血部位是受损血管附近,这些地方表现为紫癜,是皮肤活检的理想部位,虽然胰腺和肾脏出血和栓塞最常见,但是最广泛的出血经常发生在脑部,从而导致更严重的结果。

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