小儿肥厚型心肌病的治疗方法(3)

二、预后

小儿HCM临床表现多样化,预后不一。婴儿患者多于1岁内死亡,心力衰竭为主要死亡原因。曾报道1岁以上儿童HCM37例,包括18例无症状者,随访1~12年(平均9年),死亡18例,年死亡率4.8%,高于成人的2%~3%。死亡原因:猝死11例(30%),心力衰竭2例(5%),心肌切除术后3例(8%),感染性心内膜炎及自杀各1例。上述病例为选择性住院的高危患者,病死率高,不能代表总体情况。一般认为正确估计病死率约为1%或更低。猝死常发生在年龄15~35岁,青少年及年轻成人HCM患者。猝死前大多无症状或仅有轻微症状,多于运动后发生。猝死高危的临床指征有:

1、晕厥或心脏停搏史。

2、特异的遗传缺陷,家族中有猝死或晕厥史。

3、青少年期。

4、严重左室肥厚。

5、动态心电图有室性心动过速。

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