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小儿肥厚型心肌病的治疗方法

一、治疗

1、药物治疗

应限制患者参加紧张或剧烈活动,避免运动后发生猝死。洋地黄、异丙肾上腺素、多巴胺等正性肌力药及强效利尿药应避免应用。正性肌力药可增加左室压力阶差,使临床症状加重,并可引发室性心律失常。强效利尿药减轻心室前负荷,致左室流出道梗阻加重。HCM收缩功能正常,因舒张功能障碍引起肺淤血,用利尿药应谨慎,并与普萘洛尔(心得安)合用。有症状的HCM采用β阻滞药或钙阻滞药治疗。对无症状的患者是否应用尚有不同意见,但有明确的猝死家族史或严重心室肥厚的患者,则需用药。

(1)β阻滞药:通常用普萘洛尔(心得安)或阿替洛尔(氨酰心安),具有抗交感神经作用,可减慢心率,降低左室收缩力和室壁应力,改善舒张功能。应用普萘洛尔(心得安)治疗,约1/3患儿症状完全缓解,但对肥厚的程度和进展以及室性心律失常均无效用,也不能消除猝死的危险。普萘洛尔(心得安)用量3~4mg/(kg/d),根据症状及心律调节剂量,可增加到每天120mg,分3次服。

(2)钙阻滞药:维拉帕米(异搏定)、硝苯地平用于治疗HCM。维拉帕米(异搏定)可有效减低左室压力阶差,改善舒张期充盈,并可减慢心率,降低血压,使心肌氧耗下降,从而缓解临床症状,并提高运动耐力。对β阻滞药无效者,换用钙阻滞药,可获效益。有严重传导阻滞者禁用维拉帕米(异搏定)。硝苯地平可舌下含服,作用同维拉帕米(异搏定)。曾报道婴儿应用硝苯地平或维拉帕米(异搏定),致猝死增加,故不宜用于1岁以内患儿。维拉帕米(异搏定)用量4~6mg/(kg/d),分3次服,依据症状调节剂量。普萘洛尔(心得安)、维拉帕米(异搏定)可单用或联合应用,调节适当用量后,应长期服用。

(3)胺碘酮:有严重室性心律失常选用胺碘酮治疗,长期用药可改善舒张功能,提高运动耐力及存活率。