特发性肺纤维化的治疗方法有哪些?

特发性肺纤维化(IPF)的最佳治疗尚存在争议。治疗的目的主要是消除或抑制炎症成分。少数研究认为纤维化过程可逆转,但尚缺乏足够的证据。

1、皮质激素

激素用于IPL的治疗已30多年,不幸的是仅10%~30%的病人对治疗有效,完全缓解很少见,大多数病人即使应用激素治疗,病情依然恶化。其剂量和方法多数学者的主张是:

初始治疗时激素应用大剂量。泼尼松或泼尼松龙40~80mg/d,2~4个月,然后逐渐减量。如果激素治疗有反应,一般在2~3月显效。第4个月泼尼松减量至30mg/d;第6个月减量至15~20mg/d(或其他等效剂量的激素)。泼尼松用量及减量速度应由临床或生理学参数指导。

因为激素完全根除疾病是不可能的,所以,对治疗反应不一的病人均以最小剂量治疗1~2年是合理的。应用泼尼松15~20mg/d作为长期小剂量维持治疗已经足够。应用大剂量甲泼尼龙(1~2g,每周1次或2次)静脉“冲击”治疗,但并不优于口服激素。对激素治疗失败的病人,加用硫唑嘌呤(AZP)或环磷酰胺(CTX),并将激素减量,4~6周停用。当激素减量时,有些病人病情进展或恶化,对这些病人可隔天口服泼尼松(20~40mg),另外加用免疫抑制剂或细胞毒药物。

2、药物治疗

目前推荐的治疗方法在尚未证明哪些治疗方法最好的情况下,建议用激素加硫唑嘌呤或环磷酰胺,用于预期可能效果较好的病人。

激素:起始的治疗方法,用泼尼松(或其他等效剂量的激素)0.5mg/(kg·d)(理想体重,IaqM),口服4周;然后0.25mg/(kg·d)(133M),口服8周;继之减量至0.125mg/(kg·d)或0.25mg/kg,隔天1次。

硫唑嘌呤:2~3mg/(kg·d)(LBM),口服,起始剂量为25~50mg/d,每7~14天增加25mg,直至最大剂量150mg/d。或环磷酰胺:2mg/(kg·d)(LBM)口服,起始剂量为25~50mg/d,每7~14天增加25mg,直至最大剂量150mg/d。

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