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皮肤黏膜淋巴结综合征的西医治疗

2020-01-08 17:33:28

皮肤黏膜淋巴结综合征除对症、支持疗法外，主要是对抗血管炎症和对抗血小板凝集，具体治疗方法介绍如下：

1、糖皮质激素：本病是一种自身免疫性疾病，因而临床上常使用糖皮质激素进行治疗。泼尼松2mg/kg，对退热及改善全身症状有效，但不能阻止动脉瘤的发生。另外也可用4mg/kg，连用2～3周，以后每3～5天减量1次，此种给药方法较按2mg/kg给药法能缩短发热、皮疹、硬性水肿、眼球充血的发生时间，但可使皮肤脱屑时间延长，而且对极重型患者效果不佳，也不能降低冠状动脉瘤的发生率。通常与免疫抑制剂硫唑嘌呤或环磷酰胺等药物联合使用。

2、γ球蛋白：静脉应用γ球蛋白对急性期患者的病情可有明显的改善，常用方法为：400mg/（kg·d），小剂量冲击治疗4～5天，或2g/kg，大剂量冲击治疗。

3、阿司匹林：具有解热消炎作用，还有抗凝作用，可用以治疗本病。可按100mg/kg口服，对退热、改善全身症状有效，也可阻止血栓形成，但对降低血沉及C-反应蛋白作用缓慢，故需与糖皮质激素联合使用。

4、治疗心肌炎及心律失常对有心脏扩大、心音减弱、奔马律合并心力衰竭者，可用洋地黄（毛地黄）制剂治疗。给药方法首次剂量为饱和量的1/2，以后每12小时给首次剂量的1/2，此法较安全。有心房纤颤及心动过速者也需使用洋地黄制剂，用法同前。对心动过缓者可用阿托品。

5、防止血栓形成：本病死亡原因为冠状动脉瘤及血栓形成，后者与体内血小板显著增多有关。因此，降低血小板及血液黏稠度，对防止血栓形成至关重要。若血小板超过50万，则要考虑有发生血栓形成的危险。常用药物为华法灵，初次剂量为0.1～0.2mg/kg，并按凝血酶原时间调节其维持量，平均维持量为每天0.12mg/kg，必须严加注意出血等副作用的发生。也可联合应用阿司匹林和双嘧达莫（潘生丁），阿司匹林为每天30mg/kg，副作用小，可用于全部病例，但疗效不够理想。应用具有血小板抑制作用的非激素抗炎药物FP522，口服，每天3～4mg/kg，给药3～4周，可防止急性期猝死。华法灵也具有预防血栓形成作用。

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