患者出现肺部病变或伴随皮肤神经系统病变或伴肝脾淋巴结肿大时,要考虑到本病可能,进一步可行胸部X线检查,如出现多发结节影伴空洞形成是重要的诊断线索,但必须经病理证实才能最后确诊。临床上可以通过以下实验室检查及辅助检查手段进行诊断。
1、血常规及血沉
少数患者有严重贫血,白细胞可升高或降低,淋巴细胞可增多,血沉加快。
2、尿常规
一般正常,有时可见有轻度蛋白尿和白细胞。
3、生化学检查
当肝实质广泛受侵犯时,转氨酶可升高。
4、免疫学检查
约半数患者可有IgG或IgM升高,细胞免疫试验多为阴性,类风湿因子、狼疮细胞、抗核抗体均为阴性。
5、外周血检查
可有贫血,白细胞减少或增多,淋巴细胞增高或降低。
6、血液检查
血沉可正常或增快,类风湿因子可阳性,RF常阳性,ANA常阴性。
7、免疫球蛋白检查
免疫球蛋白IgA、IgG可轻度增高。
8、病理检查
主要在真皮深层附属器周围有中性粒细胞浸润,还可见淋巴细胞、浆细胞和组织细胞,偶见异形淋巴样细胞,其核大、深染、形态不规则,可见不典型有丝分裂。典型浸润以血管为中心并破坏血管,若皮下组织受累,可引起脂膜炎和灶性脂肪坏死,出现异物巨细胞反应和多种炎症细胞浸润,血管炎在炎细胞浸润稀疏区更明显,主要侵犯细动脉。血管内皮肿胀,腔内有血栓形成;管壁有纤维蛋白样沉积和炎症细胞浸润,浸润中可见异形淋巴样细胞,浸润区内皮肤附属器常被破坏;肺部浸润由小淋巴细胞,浆细胞以及不等量异形淋巴样细胞组成;肾损害主要为肾间质浸润和血管炎,中枢神经损害也为坏死性血管炎和异形淋巴样细胞浸润;肿块以血管为中心的坏死性肉芽肿;血管被多种细胞浸润,包括小淋巴细胞、组织细胞、免疫母细胞、浆细胞等,主要累及中等大小动静脉、血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞、可有血栓形成。根据浸润细胞的类型及坏死范围可分为3级,增生的淋巴细胞主要是T细胞,淋巴结活检大多示反应性增生。
一、检查:面色赤红,眼睛发红,舌质红,脉弦数。二、查体发现1、神经科方面:除一般的神经系统检查外,特别应注意有无自发性眼震、共济失调、听力障碍、眼底水肿及颅内压增高征[详细]
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